O objetivo do trabalho é reforçar o manejo da PTI, demonstrando a importância do diagnóstico precoce, além de promover um tratamento individualizado à plaquetopenia, tendo em vista o amplo espectro de necessidades dos pacientes e respostas terapêuticas.

Feminino, 18 anos, encaminhada ao hospital de referência no dia 19/07/2022 com queixa de metrorragia há 7 dias, sem outras queixas. A paciente foi diagnosticada aos dez anos com PTI e estava em acompanhamento ambulatorial com o serviço de hematologia. Já havia feito uso de prednisona 1 mg/kg/dia, sem resposta. Em 2022 havia feito uso de Dexametasona 40mg por 4 dias e Eltrombopague 50 mg sem resposta substancial e sustentável do quadro de plaquetopenia, atingindo plaquetas de 32000/mm³. Na admissão, a paciente apresentava-se prostrada, hipocorada 3+/4+, abdome livre, normotenso, sem sinais de irritação peritoneal. Ao exame ginecológico, evidenciava sangramento ativo e de grande intensidade. Os exames realizados na admissão mostraram uma hemoglobina de 7 g/dL, hematócrito de 24%, VCM de 80fL, série branca sem alterações e plaquetas 23000/mm³. Foi prescrito metilprednisolona 1g EV por dia, por 3 dias, não apresentando resposta clínica e laboratorial. Iniciado imunoglobulina humana 0,4 g/kg/dia por 5 dias, após fornecimento do SUS. Após sete dias de tratamento, devido a falha terapêutica, foi prescrito Ciclofosfamida 750mg/m2 por um dia. Houve significativa melhora clínica e interrupção completa do sangramento com as medidas adotadas, porém, não houve resposta laboratorial. Paciente recebeu alta no dia 29/07/22 com manutenção do Eltrombopague 50mg e orientação para controle ambulatorial junto ao serviço de hematologia do município para tentativas de outras terapêuticas. Paciente procurou hematologista em rede suplementar e judicializou Rituximabe, tendo feito uso desta medicação na dose de 375 mg/m2 por semana por 4 semanas. Houve melhora da plaquetopenia atingindo níveis em torno de 350000/mm3. Foi optado pela suspensão do Eltrombopague em dezembro/2022 e paciente mantém plaquetometria normal até o presente relato.

A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma doença hematológica imunomediada adquirida que cursa com trombocitopenia (contagem de plaquetas com valor inferior a 100.000 plaquetas/mm3). A fisiopatologia da doença tem como cerne a produção de autoanticorpos antiplaquetários que causam a remoção prematura das plaquetas da circulação pelos macrófagos do sistema reticuloendotelial, sobretudo os presentes no baço. Clinicamente, os pacientes podem ser assintomáticos em sua apresentação ou a doença pode se manifestar classicamente por petéquias e erupções purpúricas, podendo ocorrer algumas manifestações hemorrágicas, tais como o sangramento de mucosas. O diagnóstico de PTI é baseado na história, exame físico e presença de trombocitopenia isolada sem etiologia aparente. A avaliação da medula óssea é indicada somente em casos específicos.

Este relato visa fazer uma revisão do tratamento de PTI e evidenciar que há casos que os pacientes não apresentam respostas mesmo após diversas linhas de tratamento, sendo necessária a disponibilização de outras medicações pelo SUS para tratamento da doença, diminuindo a morbimortalidade e melhorando a qualidade de vida do paciente.