Leucemia basofílica aguda é subtipo raro de leucemia aguda e corresponde a menos de 1% dos casos. Em geral surge a partir de doença preexistente, como leucemia mieloide crônica (LMC). Predominam as manifestações clínicas histaminérgicas secundárias a degranulação de basófilos como rash cutâneo, úlceras pépticas e anafilaxia.

Relato de caso de paciente com LMC em fase blástica basofílica e manejo sem suporte transfusional em paciente Testemunha de Jeová (TJ), no Instituto do Câncer do Estado de São Paulo- ICESP).

Revisão de dados clínicos, de imagem e laboratoriais de prontuário.

Mulher, 58 anos, há 11 anos diagnosticada com LMC em fase acelerada, fazia uso de imatinibe 400 mg, em resposta molecular maior. Em junho/2021, abriu quadro de astenia e dor abdominal, diarreia, vômitos e febre. Exames mostraram hemoglobina (Hb) de 8,8 g/dL, leucócitos de 22.320/mm3, com 16% de blastos e 54 mil/mm3 plaquetas. Realizada endoscopia que mostrou esofagite erosiva, pangastrite e úlceras gastroduodenais. A basofilia estava presene tanto em sangue periférico (40%) quanto em medula óssea (38,8%). Mielograma com 25,6% de blastos com padrão de citoplasma intensamente basofílico e granulações grosseiras. A imunofenotipagem demonstrou 68,3% células com expressão de CD7++, heterogêneo/ CD11b++/ CD13 heterogêneo/ CD33++/ CD38++/ CD45++/ CD117par (36,6%)/ CD123+++, favorecendo o diagnóstico de LMC em fase blástica com diferenciação basofílica. BCR-ABL quantitativo de 1193%, com achado de mutação E450G do gene ABL. A paciente apresentou episódio de sibilância e edema de glote espontâneo, sugerindo reação anafilática secundária à basofilia, revertido com adrenalina, corticóide e anti-histamínicos. Não havia disponível dosagem de triptase em nosso serviço. Apresentou queda de Hb e plaquetas para 5,9 e 12.000. Iniciou tratamento com dasatinibe 40mg, dose reduzida, visando evitar piora de citopenias. Evoluiu com derrame pleural novo e piora progressiva, sendo necessário suspender dasatinibe, com posterior reintrodução em dose de 20mg e progressão gradual para 60mg. Não recorreu derrame pleural. O manejo envolveu antagonistas histaminérgicos e antileucotrienos (sem novos episódios de anafilaxia), além de eritropoietina, ácido tranexâmico e fitomenadiona, e foi possível evitar completamente transfusão de hemocomponentes. Evolui atualmente com resposta hematológica completa (em maio/2022: Hb 12 Leucócitos 7920 (1,5% basófilos) plaquetas 280 mil, BCR ABL quantitativo de 0,76%). Feita troca do dasatinibe por nilotinibe devido a desabastecimento da medicação, mantendo boa tolerância.

Trata-se de um quadro de leucemia basofílica aguda com várias complicações histaminérgicas, cujo tratamento envolve uso de ITK e consolidação com quimioterapia intensiva e transplante alogênico, os quais não foram considerados pela impossibilidade de transfusões. Nosso caso soma à literatura o relato de doença rara e com manejo peculiar, pela necessidade de respeitar limitações ao uso de hemocomponentes de acordo com a religiosidade da paciente.