descrever caso de paciente jovem com diagnóstico de Linfoma T/NK.

Masc., 42a, inicia com linfonodomegalia cervical e inguinal. Submetido a PET-CT em 28/04/23: linfonodomegalias nas regiões inguinais, ilíacas, pericavais, paraaórtica esquerda, retrocrurais, em hilos pulmonares e diversos compartimentos do mediastino, axilares e cervicais, além de hipermetabolismo difuso na medula óssea e esplenomegalia. Realiza biópsia de linfonodo inguinal em 05/05/23 – Imunohistoquímica liberada em 21/05/23 – Células patológicas positivas para BCL2 CD10 CD4 CD5 CD7 CD8 Tdt, KI67+100%, CD3+ difuso, padrão citoplasmático. Evoluiu com piora progressiva do quadro clínico e pancitopenia. Coletado aspirado de medula óssea em 26/05/23 para Imunofenotipagem, apresentando:

- 15% de células linfoides T (CD3++) MADURAS (CD45++) POLICLONAIS:

. 3,8% CD4+ TCR ALFA/BETA+ (TCRCBETA1+ 50% - REF NORMAL 15 A 85%);

. 8,8% CD8+ TCR ALFA/BETA+ (TCRCBETA1+ 20%);

. 0,5% CD8+ TCR GAMA/DELTA+;

. 1,3% CD4+CD8+ TCR ALFA/BETA+ (TCRCBETA1+ 30%);

. 0,6% duplo-negativos: 0,1% TCR ALFA/BETA+ E 0,5% TCR GAMA/DELTA+

- 4,1% de células NK CD56+ CD3(-) CD8-/+ CD4(-);

- 11,3% de células linfoides maduras (CD45++) CD8+, com expressão parcial de CD4 e de CD3 de superfície, expressão de CD3 citoplasmático (CADEIA EPSILON), de marcadores T (CD2 CD5 CD7) e de antígenos citotóxicos / NK (CD56+ CD16-/+ CD94+ PERFORIN+ - PERFIL NK ESTÁGIO 4 - CD56++ COM CD16-/+ E CD57 NEGATIVO), fenótipo de células T efetoras (CCR7 negativo CD27-/+ CD28-/+ CD45RA+ homogêneo), sem expressão de TCRS (TCR ALFA/BETA, CBETA1 e GAMA/DELTA negativos). Antígenos negativos: CD25 CD57 CCR7 CD11C CD45RO CD1A CD117 CD30 HLADR TDT CD10 (estes 2 últimos foram positivos na Imunohistoquímica). Nesse momento apresentava lesões de pele em face e tronco, com necrose de extremidades (asa do nariz), teve piora do quadro clínico e foi submetido à intubação orotraqueal. Amostra de líquor também infiltrada por células T/NK. Os achados fenotípicos associados ao quadro clínico levaram à conclusão diagnóstica de Linfoma de Células T/NK. Paciente não apresentou melhora clínica, evoluiu com Mucormicose e foi a óbito.

As doenças linfoproliferativas crónicas de linfócitos T e de células NK representam menos de 10% das doenças linfoproliferativas. Além da sua raridade, os maiores obstáculos à sua identificação e caracterização têm sido a diversidade e complexidade fenotípica destas células. Os linfomas de células T/NK extranodais são mais comuns em homens adultos (média de idade 44-54 anos), originam-se de células NK (ou em alguns casos de linfócitos T citotóxicos), e causam extenso dano vascular com necrose proeminente. Têm forte associação com infecção por Vírus Epstein-Baar (EBV), e envolvem trato aerodigestivo superior (principalmente cavidade nasal), pele e linfonodos. É um linfoma altamente agressivo, com baixas taxas de sobrevida e resposta pobre ao tratamento.

A citometria de fluxo foi indispensável na elucidação diagnóstica, na separação das subpopulações T e NK normais e patológicas da amostra, e na rápida definição de linfoma com curso clínico grave e agressivo.