O linfoma T/NK extranodal tipo nasal (LTNK) faz parte do grupo dos linfomas de células T periféricas, que geralmente são neoplasias agressivas e constituem menos de 15% de todos os linfomas não-Hodgkin do adulto. O LTNK é uma doença rara, com idade média de apresentação aos 52 anos e mais predominante em homens. Sua patogênese está relacionada com a infecção das células tumorais pelo vírus Epstein-Barr (EBV) e superexpressão de p53.

Paciente do sexo feminino, 73 anos de idade, previamente hipertensa, com relato de perda de peso acentuada, sem febre relatada. Apresentou em julho/2020 episódio isolado de saída de secreção sanguinopurulenta pela narina esquerda, que se resolveu após lavagem nasal. Em junho/2021 paciente apresentou sangramento vermelho vivo em grande quantidade pela narina direita, com melhora temporária após compressão local, tendo apresentado diversos episódios semelhantes ao longo do mês. Procurou atendimento com otorrinolaringologista, onde não foi visto lesão aparente em cavidade nasal e foi solicitado tomografia computadorizada (TC) de seios da face. O exame de imagem trouxe a hipótese diagnóstica de sinusite fúngica crônica, sendo prescrito tratamento para tal. Após 30 dias, realizou nova TC de seios da face, em que não houve melhora radiológica. Foi então submetida à etmoidectomia intranasal + sinusectomia. Em material enviado para biópsia foi visto extenso comprometimento de mucosa por infiltrado linfoide denso e áreas extensas de necrose. A imunohistoquímica mostrou positividade para CD3, CD5, TIA-1, Ki67 (75%), CD56 e transcrito EBER-I do EBV. CD20 negativo. Os achados são consistentes com LTNK. Tomografias de estadiamento sem outro envolvimento extranodal e linfonodal. Foi encaminhada para tratamento com radioterapia local.

A maioria dos pacientes apresenta doença localizada, resultando em sintomas de obstrução nasal, epistaxe e/ou massa destrutiva envolvendo nariz, seios da face ou palato. Apenas 35% dos pacientes apresentam sintomas B e somente 10% apresentam envolvimento de medula óssea. Os tecidos envolvidos geralmente apresentam extensa ulceração, um infiltrado linfomatoso difuso e permeativo e pode haver necrose coagulativa tanto nas células tumorais quanto no tecido normal. O imunofenótipo do LTNK é semelhante à uma célula natural killer, expressam CD2, CD56 e CD3 citoplasmático. A maioria expressa proteínas granulares citotóxicas, como granzima B e TIA-1. Os genomas clonais do EBV estão virtualmente sempre presentes. Devido à natureza agressiva desses tumores, a avaliação dos casos suspeitos deve ser realizada com urgência. Para o manejo do LTNK devemos estadiar o paciente e avaliar a performance status (ECOG). Paciente com doença localizada e clinicamente apto é preferível a realização de quimioterapia e radioterapia. Em pacientes com ECOG alto pode ser feita radioterapia isolada. Na doença avançada é sempre indicado quimioterapia, os esquemas intensivos com asparaginase são reservados aos pacientes clinicamente aptos.

O prognóstico do LTNK está amplamente relacionado à localização e estágio da doença no momento do diagnóstico. A radioterapia local é um tratamento importante para pacientes com tumor nasal localizado e teve um papel essencial na melhora da sobrevida global e sobrevida livre de doença. Com base nas evidências científicas, foi a modalidade terapêutica escolhida para a paciente do caso clínico devido à idade e comorbidades.