Descrever as estratégias utilizadas para o diagnóstico, a evolução clínica, o tratamento e o prognóstico reservado de um caso de Linfoma Hepatoesplênico (LHE) no Hospital Estadual Mário Covas (HEMC).

Reunidos resultados de análise laboratorial e dados coletados do prontuário de um paciente com LHE, e correlacionado com a literatura existente sobre a patologia.

FSN, masculino, 34 anos, admitido no HEMC, em julho de 2022 com sintomas B, pancitopenia, hepatoesplenomegalia e adinamia em piora progressiva há 6 meses. Realizado estudo medular, o qual não demonstrou alterações sugestivas de infiltração neoplásica, rastreio infeccioso, cujos resultados eram negativos, seguido de alta para ambulatório para prosseguir investigação. Em 23/12/2022, devido nova piora clínica, hospitalizado para estabilização clínica. Neste momento devido linfocitose solicitado imunofenotipagem de sangue periférico, evidenciando CD2+, sCD3+, CD7+, CD11b+,TCR gamma/delta+, CD4- e CD5-. Na mesma internação, paciente evoluiu com infarto esplênico e esplenectomia de urgência. Imunohistoquímica do baço confirmou hipótese de LHE, indicado tratamento com protocolo CHOEP. Ao término do 1ºciclo, apresenta com neutropenia febril grave e suspeita de síndrome hemofagocítica, sendo transferido para UTI. Após 8 dias de antibioticoterapia e melhora da intercorrência infecciosa foi proposto continuidade de tratamento quimioterápico devido sinais de atividade da doença - persistência de sintomas B e marcadores de pior prognóstico elevados (DHL > 400 e ECOG 3). Paciente evolui a óbito no 3ºdia do 2ºciclo por progressão de doença.

O LHE é um subtipo de linfoma não-hodgkin (LNH) raro e agressivo. Corresponde a menos de 1% dos LNH e 1.4% de todos os linfomas de células T. Predomina em adultos jovens e sexo masculino. A doença se dá pela proliferação clonal linfocitária nos sinusóides hepáticos e polpa vermelha do baço, pode ter acometimento medular. Pode haver dificuldade no diagnóstico, o qual muitas vezes só pode ser fechado através da combinação entre biópsia hepática e/ou esplênica, biópsia de medula óssea e avaliação sangue periférico com imunofenotipagem e achados citogenéticos/moleculares. As principais estratégias de tratamento são CHOP ou Hyper CVAD, tendo como opção CHOEP para pacientes FIT e consolidação com transplante autólogo ou alogênico de células tronco. Apresenta curso clínico rapidamente progressivo e baixa resposta às terapias atualmente disponíveis, com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 7% e a recidiva ocorre na maioria dos casos. O caso descrito reflete sobre a dificuldade diagnóstica da doença, o que leva ao atraso no tratamento - a qual ainda não é bem estabelecida, resultando em prognóstico reservado.

Tendo em vista os obstáculos enfrentados nesta patologia, seja no diagnóstico ou na escolha da terapia adequada, é de extrema importância que o médico hematologista lembre dessa patologia como diagnóstico diferencial. Um maior acervo sobre a evolução clínica, tratamento e prognóstico de pacientes com LHCT associado a novos estudos com a finalidade de compreender melhor a patologia é de significativa relevância médica na área de hematologia.