O linfoma de células T hepatoesplênico (LCTHS) é um raro subtipo de linfoma de células T periférico com incidência aproximada de 2% no mundo. LCTHS é caracterizado por proliferação de células T maduras de pequeno e médio porte infiltrando os sinusóides do fígado e do baço.

Diante de uma entidade rara, conhecer sua apresentação clínica é de extrema importância para que LCTHS seja considerada, seu diagnóstico realizado e, portanto, a melhor terapêutica seja instituída.

Relato de caso.

Homem, 23 anos, apresentando febre diária, perda ponderal, icterícia e importante hepatoesplenomegalia; ao laboratório, pancitopenia com bilirrubinas, transaminases e canaliculares aumentadas. Sintomas se iniciaram há 5 meses. A admissão, paciente estava em vigência de tratamento para Leishmaniose com Anfotericina B, iniciada na instituição de origem, apesar de teste rápido para Leishmania negativo. Mielograma revelou medula óssea extremamente hipocelular com 7% de células de tamanho médio, alta relação núcleo citoplasma, cromatina frouxa, lembrando blastos. À imunofenotipagem (IFT), observou-se que tais células correspondiam a linfócitos T com o seguinte perfil: CD5- CD7+ CD56+ CD57- CD8- CD4- gamma/delta+, perfazendo 18% das células. Diagnóstico firmado de LCTHS, foi iniciado o protocolo quimioterápico HyperCVAD. Após o primeiro ciclo de quimioterapia, houve melhora laboratorial, além da curva térmica, sem recorrência de febre, e redução da hepatoesplenomegalia. Como consolidação, o transplante de medula óssea (TMO) alogênico constitui a próxima terapêutica a ser realizada.

LCTHS acomete principalmente homens jovens com história de imunodeficiência. Em geral, envolve fígado, baço e medula óssea em padrão sinusoidal, sendo essa última envolvida em aproximadamente dois terços dos pacientes. O diagnóstico é desafiador e geralmente é estabelecido por uma amostra de medula óssea detalhadamente analisada. O achado de uma infiltração por linfócitos T duplo negativos (CD8-CD4-) e que expressam TCR gamma/delta associado a um quadro clínico sugestivo permitem o diagnóstico de LCTHS com segurança. A IFT como técnica multiparamétrica pela citometria de fluxo foi essencial para o diagnóstico preciso desse subtipo raro de linfoma. Os estudos são limitados pelo número restrito de pacientes, dessa forma ainda não há um consenso sobre qual o melhor tratamento. Regimes mais intensos com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e dexametasona (HyperCVAD), alternando com metotrexato e alta dose de citarabina parecem resultar em maior taxa de resposta completa. Apesar dos dados para suportar o TMO são novamente limitados, pequenos estudos retrospectivos demonstram potencial para boas respostas a longo prazo. É estimado que aqueles não susceptíveis ao TMO possuem sobrevida em 5 anos de menos de 10%.

LCTHS é um agressivo linfoma de células T que acomete principalmente homens jovens e cujo diagnóstico pode ser difícil, mas que com suporte de técnicas complementares como a IFT pode ser elucidado. Apesar de tratamentos intensivos, possui prognóstico reservado. De fato, mais estudos são necessários para definir o melhor esquema terapêutico e avaliar o papel do TMO no curso da doença.