Relatar caso de linfoma plasmablástico (LPB) em paciente HIV negativo com resposta a tratamento de resgate à base de Talidomida.

Coleta dos dados presentes em prontuário de paciente acompanhada em hospital universitário.

Paciente feminina, 28 anos, desenvolveu em abril de 2022 massa em fossa nasal direita associada a sangramentos frequentes, dor local e parestesia em lábio superior, evoluindo com aumento da lesão, compressão da órbita e perda ponderal de 23 kg em 2 meses, sem linfonodomegalias. Realizada biópsia da massa, a análise anatomopatológica evidenciou neoplasia pouco diferenciada positiva para CD138 com Ki67 60% e negativa para EBV, CD56, CD30, CD45, CD20, CD3, CD2. Os marcadores lambda e kappa foram inconclusivos. A sorologia para HIV foi negativa e eletroforese de proteínas e a imunofixação não detectaram pico monoclonal. A correlação do anatomopatológico e da imunohistoquímico com a clínica foi compatível com LPB. A biópsia de medula óssea e o mielograma mostraram infiltração por LPB. A Tomografia por Emissão de Pósitrons (PET-CT) revelou lesão expansiva com discreto hipermetabolismo (SUV 3,2), centrada na cavidade nasal à direita, estendendo-se para as cavidades paranasais diretas, nasofaringe, orofaringe e região malar ipsilateral, determinando erosões ósseas, condizente com atividade linfoproliferativa. O estadiamento foi IVXB. Iniciada quimioterapia (QT) de primeira linha com bortezomibe, etoposide, prednisona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina (V-EPOCH), houve progressão da doença no quinto ciclo. A primeira linha de resgate com ifosfamida, etoposide e citarabina (IVAC) obteve progressão de doença após o primeiro ciclo. Com bortezomibe, talidomida e dexametasona (VTd) como segunda linha, a paciente obteve resposta clínica após 2 ciclos, tendo 80% do volume tumoral reduzido. A paciente segue em resposta parcial em uso de VTd e aguarda triagem de doadores para transplante alogênico.

O LPB é um linfoma agressivo com proliferação difusa de células neoplásicas grandes, a maioria similares à imunoblastos B ou plasmablastos com fenótipo plasmocítico CD20-negativo. Originalmente descrito na cavidade oral e comumente associado à infecção por HIV, pode ocorrer em outros locais, predominantemente extranodal, e em associação com outras causas de imunodeficiências, como imunossupressão da senescência e pós transplante ou doenças autoimunes. Sua ocorrência em pacientes jovens e imunocompetentes é rara e o estadio III/IV ocorre em 25% destes casos. Em geral, as células tumorais estão infectadas por EBV. O tratamento do LPB com terapia CHOP-like demonstrou ser inadequado, recomendando-se utilização de QT com EPOCH, CODOX-M/IVAC e hyper-CVAD. O prognóstico é ruim, com uma mediana de sobrevida global de 6 a 11 meses. Há raros relatos de resposta duradoura com uso de talidomida seguido de transplante autólogo de medula óssea.

O caso apresenta epidemiologia infrequente de um linfoma raro, especialmente em pacientes HIV negativo, além de mostrar importante resposta ao VTd em LPB refratário a tratamentos intensivos, indicando que essa QT pode ser uma opção de baixa toxicidade para controle da doença. Por ser uma doença rara, agressiva e pouco responsiva à QT, são necessários estudos para melhor caracterizar este linfoma e o desenvolvimento de terapias mais eficazes visando remissão completa duradoura.