O Linfoma extranodal de células T/NK é uma doença rara, de caráter agressivo, conferindo alta letalidade à doença. Faz parte de um grupo heterogêneo de neoplasias linfoides, e representa menos de 15% dos Linfomas Não-Hodgkin do adulto. Cerca de 80% dos casos ocorre em nasofaringe e 20% em outros sítios extranasais, principalmente cutâneo. Acomete mais homens (3:1) na quinta década de vida e a infeção pelo vírus Epstein-Barr está implicada diretamente nas alterações clonais.

Este relato tem o objetivo de contribuir com um melhor entendimento dessa doença rara.

Levantamento de dados em prontuário e revisão de literatura.

Paciente feminina,52 anos, apresenta história de 3 meses com dor abdominal em hipocôndrio direito, febre e sudorese noturna. Paciente referiu ter sido avaliada em Pronto Atendimento, onde realizou USG de abdômen que mostrou imagem nodular hipoecoica de 7,5 x 4,8 x 8,0cm sendo encaminhada para investigação. Durante internação, foi submetida a tomografia de abdômen, que mostrou volumosa lesão expansiva de provável etiologia neoplásica no mesentério, em região de flanco esquerdo, sendo optado por cirurgia para ressecção de alça de intestino delgado e linfonodos locais, com realização de biopsia. Resultado de imunohistoquimica mostrou se tratar de LNH de células T/NK intestinal, com CD2, CD3 e CD56 positivos e ALK1 negativo. Realizada biópsia de medula óssea (sem infiltração. Neoplásica) sendo considerado estadio IIeB. Optado por quimioterapia com protocolo DeVIC (Dexametasona, Etoposídeo, Ifosfamida e Carboplatina), concomitante à radioterapia. No momento paciente encontra se assintomática, no terceiro ciclo de quimioterapia e aguarda início de radioterapia.

O Linfoma extranodal de células T/NK tem comportamento clínico agressivo e acomete tipicamente a região nasal e paranasal, mas também pode acometer os pulmões, trato gastrintestinal, testículos, rins, pâncreas, sistema nervoso central e pele. No exame histopatológico, apresenta infiltrado celular misto com linfócitos atípicos, plasmócitos, eosinófilos e histiócitos, além de angiocentricidade e angiodestruição. A imuno-histoquímica apresenta positividade para CD45Ro, CD3, CD7 e CD56 com índice de proliferação elevado. A elevada capacidade destrutiva do tumor é responsável pela alta mortalidade da doença, que pode ainda ser agravada pela síndrome hemofagocítica, condição hiper inflamatória secundária a linfomas, infecções virais (principalmente por EBV) e doenças autoimunes. Os protocolos de tratamento ainda não estão bem estabelecidos, mas combinações de radioterapia e quimioterapia são utilizados de rotina e o transplante de medula óssea tem sido estudado. O prognóstico é sombrio devido ao curso rápido e agressivo, com grande falha de reposta aos esquemas de quimioterapia. Apresenta sobrevida média de 12,5 meses, com sobrevida em 5 anos de 20 a 65%.

O diagnóstico de Linfoma de células T/NK é desafiador devido à sua raridade, heterogeneidade morfológica e imunofenótipo complexo, além de possuir um prognóstico sombrio, sendo necessários novos estudos para melhorar as respostas de tratamento e expectativa de vida dos pacientes.