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Vol. 45. Issue S4.
HEMO 2023
Pages S343-S344 (October 2023)
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HEMO 2023
Pages S343-S344 (October 2023)
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LINFOMA NÃO HODGKIN DA ZONA MARGINAL EXTRANODAL TIPO TECIDO LINFOIDE ASSOCIADO A MUCOSA COM ACOMETIMENTO DE COLUNA TORÁCICA: UM RELATO DE CASO DE UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO NO RIO DE JANEIRO
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GLV Moraes, MGF Avila, JB Barros, TPFD Nascimento, FOC Souza, TS Lichotti, MN Ferreira, GJ Almeida, KG Frigotto, VRGA Valviesse
Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
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Vol. 45. Issue S4

HEMO 2023

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Introdução

Linfomas primários ósseos são raros, representando menos de 1% dos linfomas não Hodgkin (LNH). Os linfomas LNH da zona marginal extranodal tipo tecido linfoide associado a mucosa (MALT) originados da coluna vertebral são extremamente raros, e somente 7 casos foram descritos. Devido a raridade da doença, a seleção de um tratamento adequado ainda não é totalmente definido, com destaque para a remoção cirúrgica associada a radioterapia, porém deve levar em consideração o local, o estágio e as características clínicas de cada paciente.

Apresentação do caso

Paciente do sexo feminino, 56 anos, com lombalgia à direita, evoluindo com irradiação para flanco direito, fraqueza dos membros inferiores (MMII), e sintomas constitucionais. O exame neurológico identificou marcha talonante, força grau 4 em MMII, sensibilidade superficial reduzida, sensibilidade vibratória abolida, sensibilidade profunda reduzida, propriocepção alterada, reflexo cutâneo plantar exacerbado, e hiperreflexia do aquileu. Foram solicitadas sorologias e exames laboratoriais, com resultados normais. Foi iniciada corticoterapia para alívio dos sintomas neurológicos, com dexametasona intravenosa 4 mg de 6 em 6 horas por 4 dias, com boa resposta, seguindo com redução da dose nos dias seguintes. A ressonância magnética mostrou formação expansiva extra dural sólida, ocupando dois terços do diâmetro do canal vertebral, deslocando e comprimindo a medula dorsal para esquerda, com biópsia de medula óssea mostrando infiltração. Realizou-se exames para screening de tumor primário em outro sítio através de exames de tomografia computadorizada, mas não foi encontrada lesão suspeita de malignidade. Realizada laminectomia, com resultado histopatológico de linfoma MALT estágio IVB. O estudo imuno-histoquímico apresentou positividade para CD20, Bcl-2, e Bcl-6, pesquisa de antígeno de proliferação Ki-67 em cerca de 3% das células, e negatividade para CD10, CD3, MUM-1, CD23 e CD21. Feita quimioterapia adjuvante, com 8 ciclos do protocolo R-CHOP (rituximabe 600 mg / ciclofosfamida 1 g / doxorrubicina 80 mg / vincristina 2 mg / prednisona 100 mg). Durante o tratamento a paciente apresentou melhora da resposta motora após 3 ciclos de quimioterapia, e realizou acompanhamento com a equipe de fisioterapia. Seguido de manutenção com rituximabe mensal por 2 anos. Evoluiu com remissão completa da lesão, em acompanhamento há 8 anos.

Conclusão

O relato de caso apresentado é uma manifestação incomum de LNH de zona marginal extranodal do tipo MALT primário da coluna vertebral e sintomas de compressão medular, sendo relatados apenas dois casos na literatura nos últimos 10 anos, com acometimento da coluna espinhal, epidurais e anatomicamente fora do SNC e da dura-máter. Porém este o único com infiltração da medula óssea, por ser um linfoma formado no canal intrarraquidiano, ou seja, presentes no canal vertebral, porém fora do canal medular. Embora o prognóstico tenha sido bom no caso relatado, é necessário acompanhamento para rastrear qualquer recidiva ou transformação em linfoma de alto grau. A seleção de um tratamento adequado ainda não é totalmente definido, assim é necessário o desenvolvimento de novos estudos, que possam permitir o uso de agentes direcionados ao tratamento.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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