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Vol. 45. Issue S4.
HEMO 2023
Pages S972 (October 2023)
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HEMO 2023
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LINFOMA FOLICULAR DE ALTO GRAU ASSOCIADO COM SARCOMA DE KAPOSI: UM RELATO DE CASO
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MFGM Fernandes, MF Pereira, LM Prestes, IM Almeida, EOA Araujo, LM Pinheiro, LFFV Neto, DV Alves, LF Proença, JWO Romanov
Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (PUCRS), Porto Alegre, RS, Brasil
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Vol. 45. Issue S4

HEMO 2023

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Introdução

O linfoma folicular é uma forma comum de câncer do sistema linfático que se origina preferencialmente nas células B do sistema imunológico. Existe, ainda, uma rara associação vista entre essa neoplasia com o sarcoma de Kaposi, tumor maligno incomum de origem vascular. Contudo, a relação que essas duas doenças possuem permanece incerta.

Relato de caso

Paciente masculino, 52 anos, hipertensão arterial em uso de captopril, queixa-se de massas com aumento de volume na região cervical. Realiza-se um PET-SCAN que evicenciou um hipermetabolismo glicolítico de padrão anômalo em linfonodos cervicais e abdominais e em pilares amigdalinos, compatível com distúrbio linfoproliferativo em atividade. Biopsia dos linfonodos apresenta histologia de células fusiformes proliferativas e espaços vasculares em forma de fenda, o que sugere diagnóstico sistêmico de sarcoma de Kaposi e de linfoma folicular de alto grau, e descobre-se também a soro positividade do paciente para HIV. Primeira internação (10/2021) com objetivo de quimioterapia seguindo protocolo DA-EPOCH R. Iniciado antibioticoterapia profilática com bactrim e filgrastima, por neutropenia afebril até a alta. Nova internação (01/2022) para terceiro ciclo de quimioterapia, marcado por dor epigástrica persistente,apesar do uso de pantoprazol. Grande intercorrência, contudo, foi leucopenia grave, com sepse de foco abdominal, iniciando-se piperacilina-tazobactam na UTI. Escalonamento de antibiótico para meropenem, vancomicina e fluconazol, porém evoluiu para encefalopatia séptica, ainda sem germe isolado em culturas. Melhora do quadro clínico e aumento da contagem de leucócitos permite encaminhamento para enfermaria. Paciente indicado para acompanhamento ambulatorial.

Discussão

Pertencente ao grupo de linfomas não Hodgkin, o linfoma folicular costuma apresentar crescimento lento, porém nesse paciente a neoplasia apresentava-se com alto grau de desenvolvimento. Sua morfologia mais proeminente são células pequenas frequentemente “clivadas”, conhecidas como foliculares, misturadas a células grandes. Do ponto de vista clínico, costuma ser heterogêneo, podendo o indivíduo permanecer assintomático por longos períodos, principalmente precocemente. Os sintomas, porém, relatados são linfonodomegalia, como foi o caso do paciente; esplenomegalia; astenia; sintomas B; e citopenias. Do ponto de vista diagnóstico, a confirmação deve ser feita por meio de biópsia excisional, com avaliação imuno-histoquímica da massa linfática, havendo expressão de CD10+ e de BCL2+. Haverá ainda alterações de cariótipo com t(14;18) em alguns casos. Normalmente, o esquema quimioterápico costumas ser usado como fonte primária de tratamento, porém o uso do protocolo DA-EPOCH R não costuma ser a escolha, já que sua indicação é para linfomas de alto grau. Já o sarcoma de Kaposi, costuma estar intimamente conectado com infecção por HIV, manifestando-se como lesões cutâneas em forma de mancha ou nódulo violáceos isolados ou em grupo. O diagnóstico é clínico, baseado na aparência característica das lesões, no entanto a confirmação requer uma biópsia, onde o exame histopatológico demonstrará os sinais típicos de proliferação vascular, além da presença de células átipicas. Nos casos mais graves ou com envolvimento sistêmico, são utilizadas terapias sistêmicas, como quimioterapia e imunoterapia, embora a resposta ao tratamento varie significativamente entre os pacientes.

Conclusão

Portanto, é visto a importância do diagnóstico e conduta terapêutica em pacientes com ambas neoplasias. Buscando uma melhor compreensão da fisiopatologia dessas doenças e com relevância da avaliação criteriosa dos fatores de risco e da imunossupressão nos pacientes acometidos por essa combinação neoplásica.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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