O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), mesmo sendo um dos linfomas não-Hodgkin (LNH) mais comuns, tem sua apresentação linfonodal e extranodal de forma rara em literatura. Este artigo relata um caso atípico de LDGCB situado em baço e em base de língua em um paciente masculino de 28 anos, atendido em um hospital de referência no estado de Santa Catarina.

Homem de 28 anos deu entrada em hospital queixando-se de lombalgia, com irradiação para testículo direito, e dores abdominais há cerca de seis meses. Relata perda ponderal de 10 kg durante 1 mês, juntamente com disfagia para sólidos. Foi submetido a uma tomografia computadorizada (TC) de abdome total que apontou esplenomegalia com lesão expansiva e linfonodomegalia inguinal à direita e retroperitonial, além de uma ultrassonografia (US) de abdome que apontou nefrolitíase bilateral, ambas em pelve renal. A partir disso, o paciente foi submetido a uma biópsia (BX) esplênica que apontou presença do subtipo de linfoma não-Hodgkin: linfoma difuso de grandes células B do subtipo não germinativo. Durante a intubação para a realização da BX, foi observada uma lesão na base de língua que também foi biopsiada e teve como resultado o mesmo tipo de linfoma encontrado no baço. Para o tratamento do paciente foi usado o esquema R-DA-EPOCH que é composto por Etoposídeo, Prednisona, Vincristina, Ciclofosfamida, Doxorrubicina e Rituximabe em seis ciclos, e Rituximabe e Metotrexato sistêmico por dois ciclos. O PET/CT (tomografia por emissão de pósitrons) apresentou contínua redução das dimensões da lesão hipodensa no baço e na língua e o paciente encontra-se em remissão completa no momento.

O LDGCB primário em baço é um raro tipo de LNH, ocorrendo em menos de 1% dos casos. Já como parte de doenças sistêmicas, o baço é acometido em cerca de 33% dos casos de LNH. Os sintomas normalmente são esplenomegalia, dor em quadrante superior, febre e perda de peso. Linfomas de língua são raros e têm tendência a aparecer em pacientes masculinos entre 60 a 80 anos, o que torna o caso reportado ainda mais raro, visto a idade do paciente. Cerca de 20% a 30% dos LNH são encontrados em sítios extranodais, sendo a região de cabeça e pescoço a de segunda maior incidência. Além disso, os linfomas na cavidade oral representam apenas 3,5% das malignidades orais existentes. A lesão na língua geralmente se apresenta de forma assintomática, mas quando sintomática pode apresentar disfagia, dispneia, edema e presença de massa na língua, perda ponderal, febre e sudorese noturna. A expressão de c-MYC e BCL-2, positivadas no exame imuno-histoquímico do caso, sugere possibilidade de linfoma difuso de grandes células B duplo expressor, o que acontece em 25% a 35% dos casos. O LDGCB é de comportamento agressivo, porém, quando feito o diagnóstico e tratamento que consiste em quimioterapia associada a rituximab com brevidade costuma responder satisfatoriamente na primeira linha.

Portanto, é rara a apresentação do LDGCB com infiltração em baço e em base de língua na prática clínica. O tratamento pode variar conforme a expressão genética e/ou imunohistoquímica, sendo indicada profilaxia de recaída em sistema nervoso central quando acometido a um sítio extranodal.