O propósito deste estudo é divulgar os conhecimentos sobre um caso raro de linfoma de zona marginal (MALT) em glândula lacrimal, visando ampliar o conhecimento sobre essa doença no meio científico.

A busca foi realizada na base de dados MEDLINE via PubMed. Para localizar publicações foram incluídas palavras chaves nas estratégias de buscas, sendo essas “(Lymphoma, B-Cell) AND (Lacrimal Apparatus); (Lymphoma, B-Cell) AND ((Proto-Oncogene Proteins c-bcl-2) OR (Ki-67 Antigen) OR (Antigens, CD20) OR (AE Proteins)); (Lymphoma, B-Cell) AND (R-CHOP)”.

Paciente masculino, 27 anos, nega doenças prévias e histórico familiar de câncer. Buscou atendimento médico devido a percepção de ptose palpebral, prurido ocular e massa palpável de 1cm na órbita direita. Relatou crescimento da massa ao longo de um ano e meio e negou histórico de trauma ocular ou alteração visual. Foi submetido a RNM de encéfalo e órbitas, em que apresentou um aumento inespecífico do volume da glândula lacrimal direita, e à ressecção cirúrgica do tumor com excisão total da lesão. A peça foi enviada para estudo anatomopatológico. A imunohistoquímica revelou resultados positivos aos biomarcadores: CD-20 (L26), BCL 2 (1 2 4), Ki 67 (MIB I), citoqueratina (AE1/AE3). Esse resultado, associado a análise histológica, favorece o diagnóstico de infiltração de glândula lacrimal por neoplasia linfoide de células B de baixo grau, compatível com linfoma de MALT. Devido ao resultado, foi adotado protocolo quimioterápico R-CHOP. Após 6 ciclos, paciente apresentou quadro neoplásico estável, qualificando-se para transplante autólogo.

O linfoma de MALT extranodal associado à mucosa é o tipo mais comum de linfoma não-Hodgkin. Por sua vez, o linfoma associado aos anexos oculares é uma forma rara de neoplasias malignas associadas à órbita ocular. Para a avaliação diagnóstica, a imunofenotipagem é fundamental, já que marcadores como o CD-20 e o BCL 2 com resultado positivo são importantes indicadores neoplásicos. Enquanto o primeiro está envolvido na regulação da ativação e multiplicação de linfócitos B, o segundo é responsável pela manutenção do equilíbrio entre a proliferação e a morte celular programada. Já o marcador Ki-67 reflete o grau de proliferação das células tumorais e os marcadores AE1/AE3 são associados a neoplasias de origem epitelial. Essa triagem permite a elaboração de um curso terapêutico eficaz, tal como o protocolo R-CHOP. Esse tratamento baseia-se em ciclos de infusão de 5 medicamentos, sendo um deles o Rituximabe, que é um anticorpo monoclonal anti-CD-20. As outras medicações utilizadas têm efeito de ruptura da função do DNA das células tumorais, como a Ciclofosfamida, Doxorrubicina e Vincristina. E a Prednisona, um glicocorticoide, é utilizado como anti-inflamatório e imunossupressor.

O linfoma de MALT de glândulas lacrimais é uma doença rara, mas que deve ser considerada como diagnóstico diferencial na presença de massas na região orbital. Os profissionais de saúde devem ser capazes de investigar, visando um melhor prognóstico e aumento da sobrevida do paciente.