O linfoma de zona marginal (LZM) é uma doença linfoproliferativa pós centro germinativo, sendo o 2° subtipo mais prevalente de linfoma não Hodgkin B indolente. A apresentação ocorre nas formas nodal, esplênica e extranodal, sendo esta última presente em 2/3 dos casos. Sua evolução indolente torna o diagnóstico desafiador, em especial na ausência de achados sistêmicos. A doença extranodal é classicamente de localização gástrica, seguida pelas formas ocular e pulmonar. O acometimento de sistema nervoso central, por sua vez, é bastante infrequente, sendo em geral observado em linfomas agressivos e, nos poucos casos descritos para LZM, tem localização paquimeníngea. A seguir, relatamos uma apresentação rara de LZM, na forma de doença hipofisária e leptomeníngea.

Paciente masculino, 63 anos, em investigação de hipogonadismo e panhipopituitarismo. Procura urologista devido episódios de calafrios alternados com ondas de calor de 3 anos de duração. Identificada redução de testosterona e hormônios tireoideanos, sendo realizada reposição hormonal. Posteriormente, evolui com oscilação de níveis pressóricos até que, após episódio de crise hipertensiva e mal estar, interna para investigação. Realizada tomografia de crânio que identificou tumor de hipófise de 2,5 x 1,8 x 1,7 cm, suspeito de microadenoma hipofisário, submetido a ressecção cirúrgica total. Na análise anátomo-patológica, porém, observada presença de infiltrado linfoide difuso, que, aliada à imunohistoquímica, confirmou diagnóstico de linfoma de zona marginal extra-nodal. Paciente foi estadiado com PET-CT, negativo para captações anômalas, e exame medular, com achado de 10% de linfócitos B atípicos, possivelmente secundários a infiltração de doença. O exame de líquor evidenciou 88,4% de linfócitos B maduros com restrição de cadeia leve lambda, compatíveis com infiltração leptomenígea do linfoma. Diante de paciente oligossintomático, com diagnóstico de linfoma indolente de acometimento atípico de sistema nervoso central, definido por manter vigilância ativa, com controle periódico de doença com exame de líquor e imagem. Paciente atualmente encontra-se em bom estado geral, realizando seguimento ambulatorial.

Apresentamos caso de linfoma de zona marginal de localização e apresentação bastante rara, caracterizado por panhipopituitarismo decorrente de sítio extra-nodal hipofisário e leptomeníngeo de doença. Devido doença localizada, foi realizado tratamento cirúrgico exclusivo, através de ressecção de massa pituitária, e acompanhamento clínico. Os poucos casos descritos em literatura de LZM localizados em sistema nervoso central (SNC), demonstraram boa resposta à terapia localizada com cirurgia e/ou radioterapia, sem evidência de ganho de sobrevida ou resposta completa com inclusão de quimioterapia sistêmica. A vigilância ativa, em contrapartida, constitui opção válida e frequentemente recomendada na condução de casos de linfomas indolentes assintomáticos e de baixo risco clínico.

A apresentação clínica e diagnóstico do linfoma de zona marginal ocorre de maneira bastante heterogênea e, embora extremamente incomum, a infiltração de sistema nervoso central pode estar presente, nas mais distintos sítios anatômicos. A alta suspeição diagnóstica é de suma importância, de modo a permitir a identificação precoce da doença e tratamento individualizado apropriado.