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Vol. 45. Issue S4.
HEMO 2023
Pages S603-S604 (October 2023)
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HEMO 2023
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LINFOMA DE HODGKIN E SÍNDROME DE MEDIASTINAL EM PACIENTE PEDIÁTRICO: ABORDAGEM CORRETA E PRECOCE DO PACIENTE VISANDO UM MELHOR PROGNÓSTICO
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GM Queiroza, VN Verasa, PCLR Limaa, TL Marquesa, ACM Dantasa, LB Limaa, GFN Bezerraa, WCM Filhoa, LA Corrêaa, RDA Soaresb
a Hospital Infantil Varela Santiago, Natal, RN, Brasil
b Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN), Natal, RN, Brasil
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Vol. 45. Issue S4

HEMO 2023

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Introdução

A Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) decorre de uma condição que leve à obstrução do fluxo sanguíneo na Veia Cava Superior (VCS). Ocorre por obstrução endovascular ou compressão externa da VCS por um processo patológico adjacente envolvendo pulmão direito, linfonodos e outras estruturas mediastinais. Tais condições levam à estagnação do fluxo e trombose. Na Síndrome de Mediastino Anterior (SMA), além de sintomas de SCVS, cursa com compressão traqueal.

Relato de caso

Paciente do sexo masculino, 15 anos, admitido com dispneia, em repouso, aos esforços e ortopneia, tosse e febre. Relatou perda ponderal significativa (10 Kg) nos últimos 3 meses e episódios de hemoptise e dores em membros. Em admissão apresentava ainda turgência jugular discreta, mas sem sinais de circulação colateral ou edema de membros superiores. Tomografia (TC) de tórax com volumosa lesão expansiva de contornos lobulados acometendo mediastino anterior e médio, estendendo para hemitórax esquerdo com compressão de traqueia e sinais de envolvimento do pulmão esquerdo com atelectasia/consolidação do lobo superior deste pulmão. A lesão estava em contato com grandes vasos mediastinais, envolvendo a artéria carótida comum esquerda e deslocando os demais vasos para direita. Laboratório com discreta anemia (Hb 11,6) e leucocitose (25820) às custas de neutrófilos (84%), INR 1,4. Já em vigência de antibioticoterapia, foi iniciado alopurinol e albendazol. Em programação da biópsia, foi tentado correção de distúrbio de coagulação com plasma por 3 dias, 2 cursos de vitamina K e complexo protrombínico. Após melhora do coagulograma, conseguiu-se a realização da biópsia do tumor mediastinal guiada por TC, sem sedação. Paciente evoluiu com dessaturação durante procedimento e, após, com edema de membros inferiores. Eco-doppler evidenciou trombose venosa profunda não recanalizada no segmento ilíaco-femoro-poplítea em membro inferior direito. Iniciada anticoagulação. Biópsia demonstrou Linfoma Hodgkin clássico (CD30 e CD15). Estadio IV, alto risco. A biópsia de medula óssea foi negativa. Iniciado protocolo de tratamento GBTLH 2016, ainda em curso.

Discussão

Neoplasias estão entre as principais patologias responsáveis para SVCS, dentre as principais estão as pulmonares, seguidas dos linfomas não Hodgkin, juntos responsáveis por 95% dos casos. Os linfomas Hodgkin raramente provocam SVCS, apesar da comum manifestação ser linfadenopatia mediastinal. Para abordagem histopatológica foi optado pela realização de biópsia guiada por TC, sem sedação, técnica menos invasiva e sujeita a menores complicações. Neste caso, o paciente apresentava o agravante da SMS, tornando a biópsia mais complicada, com riscos maiores de agravamento por colapso de massa sobre traqueia. O estabelecimento da SVCS torna-se uma emergência oncológica que requer intervenção imediata, como estabelecimento de via aérea pérvia e tratamento endovascular, visando restaurar o fluxo da VCS.

Conclusão

Pacientes com risco iminente de SVCS demandam urgência em diagnóstico e conduta adequados. Sua abordagem definitiva breve previne que haja oclusão total do fluxo de VCS e consequências graves imediatas, como insuficiência respiratória aguda, edema cerebral e óbito. É essencial que seja antecipada a biópsia e instituído tratamento oncológico adequado assim que possível.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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