A síndrome hemofagocítica é caracterizada por hiperativação do sistema imunológico. Tradicionalmente, ocorre em população pediátrica, mas, em pacientes com infecções virais, submetidos a transfusões, com doenças reumatológicas ou linfoproliferativas, existe um risco aumentado de desenvolver a patologia.

Paciente de 63 anos, encaminhado ao pronto-socorro de hospital terciário, apresentando quadro recorrente de cefaléia frontal e maxilar há 30 dias, febre diária aferida > 38ºC, sudorese noturna e emagrecimento de 18 kg em um mês. queixava-se de congestão nasal e gotejamento posterior. Evoluiu com edema em face, saída de secreção sero-hemática pela narina esquerda e presença de lesão tumoral infiltrativa em palato. Em outros serviços já havia recebido tratamento empírico com claritromicina, levofloxacino, amoxicilina e azitromicina. Realizada sinusotomia maxilar esquerda com biópsia da mucosa da cavidade nasal, seio maxilar e vestíbulo-oral à esquerda. O paciente seguiu com piora progressiva e o resultado preliminar das biópsias indicaram linfoma não hodgkin de alto grau, compatível com linfoma de células T/NK extranodal, extensamente necrótico, com infiltração em tecido adiposo e glândula salivar. A imunofetipagem de medula óssea e de líquor céfalo-raquidiano não mostrou infiltração da doença nestes sítios. a pesquisa para epstein-barr vírus foi negativa. Foi iniciado o tratamento com protocolo de radioterapia diária associada a cisplatina semanal. No décimo quinto dia de tratamento, o paciente evolui com piora clínica e necessidade de suporte ventilatório. Iniciado antibiótico empírico de amplo espectro, porém houve progressão para disfunção hepática e renal. A elevação de triglicerídeos e ferritina, citopenias e hipofibrinogenemia associados ao quadro febril persistente confirmaram o diagnóstico de síndrome hemofagocítica. Foi iniciado etoposídeo semanal, mas o paciente evolui para o óbito.

O prognóstico do linfoma de células T/NK extra-nodal tipo nasal em geral é reservado. Este subtipo de linfoma tem relação etiológica com o Epstein-Barr Vírus. A raridade da doença faz com que não existam grandes estudos randomizados e um tratamento padrão bem estabelecido. Com a progressão da doença, podem surgir complicações como coagulação intravascular disseminada e síndrome hemofagocítica. A síndrome hemofagocítica é uma entidade com elevada mortalidade. a maioria dos estudos envolvendo a síndrome são extrapolados da população pediátrica, incluindo os critérios diagnósticos e forma de tratamento.

A baixa frequência com que incide o linfoma de células T/NK torna necessária a abordagem do tópico para que o diagnóstico diferencial seja considerado em pacientes com sintomas compatíveis com esta patologia. sua elevada mortalidade faz com que seja uma prioridade o diagnóstico precoce para que o tratamento seja iniciado ainda em estágios iniciais.