O linfoma de células do manto (LCM) é uma neoplasia de células B maduras, que representa 5-10% de todos os linfomas não Hodgkin. Apesar de um subgrupo de pacientes ter um curso indolente, geralmente sua apresentação é agressiva. Enquanto envolvimento extranodal é relativamente comum em locais específicos como medula óssea e trato gastrointestinal, o envolvimento do sistema nervoso central (SNC) é raro (<5%), com prognóstico habitualmente desanimador.

Relatar 2 casos de LCM com envolvimento do SNC acompanhados no Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE) com desfechos diferentes.

Dados foram coletados de prontuário físico e eletrônico no HUPE. Caso 01: Paciente feminina, 54 anos, com massa bulky cervical, de crescimento rápido nos últimos 3 meses, associada a perda ponderal de 20 Kg. Biópsia de linfonodo confirmou diagnóstico de LCM (ciclina D1+), variante pleomórfica, estágio IIBX. Fez 3 ciclos de R-DHAP (Rituximab, Dexametasona, Cisplatina e Citarabina) + 3 ciclos de R-CHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona), com redução total de linfonodo cervical. Aguardava realização de PET e transplante autólogo de medula óssea para consolidação, quando interna por síndrome neurológica aguda. Ressonância magnética de crânio demonstrou lesão em ângulo ponto-cerebelar de 2 cm. Análise de líquor sem infiltração neoplásica. Biópsia por neurocirurgia confirmou linfoma B de mesma característica do diagnóstico. Optado por iniciar Ibrutinib 560 mg/dia. Paciente segue acompanhamento ambulatorial, com melhora de sintomas neurológicos. Caso 02: R.S.d.V, 72 anos, masculino, com dispneia há 10 meses, associada a sudorese noturna e perda ponderal de 40 kg. Imagens demonstraram linfonodomegalia generalizada, com derrame pleural bilateral e hepatoesplenomegalia. Tomografia de crânio realizada por outros motivos demonstrou massa em lobo frontal, confirmada com ressonância magnética de crânio. Biópsia de linfonodo periférico com marcação compatível com LCM (CD20+; CD5+ fraco; ciclina D1+). Imunofenotipagem de sangue periférico, líquido pleural e líquor com marcação similar. Haja vista performance status não permissivo para biópsia por neurocirurgia, optado por iniciar tratamento com R-DHAP associado a terapia intratecal. Paciente evolui com melhora de derrame pleural, redução de linfonodos e com negativação de líquor, porém desenvolveu sepse por bactéria gram negativa MDR durante período de neutropenia, evoluindo ao óbito.

O LCM com envolvimento de SNC é uma entidade rara que está associada a mau prognóstico e a características de agressividade, como variantes blastóide e pleomórfica, LDH aumentado, alto índice mitótico (Ki67 >30%), MIPI escore elevado. A apresentação em SNC é mais comum em casos recaídos, quando o envolvimento leptomeníngeo é mais comum que o parenquimatoso isolado. Alguns estudos têm demonstrado superioridade no uso de inibidores de Bruton Kinase sobre a quimioterapia (QT) convencional em casos recaídos, mas as opções terapêuticas continuam tendo desfechos desfavoráveis, sobretudo com altas taxas de toxicidade relacionada a esquemas intensivos de QT.

a opção de uma terapia oral com posologia e perfil de efeitos adversos mais confortáveis que a terapia padrão mostra-se promissora, com boa resposta até o momento em uma das pacientes relatadas. Entretanto, o LCM com infiltração de SNC continua sendo uma entidade com altas taxas de mortalidade precoce.