Relatar uma apresentação em sítio atípico de Linfoma de Burkitt, demonstrando a importância do diagnóstico precoce e tratamento ágil.

Masculino, 31 anos, branco, portador de HIV em tratamento regular, procura unidade de pronto atendimento devido a exoftalmia associado a efeito de massa no olho esquerdo, com início há duas semanas e aumento progressivo. Associado ao quadro, referia perda de peso involuntária e sudorese noturna. Admitido em hospital terciário com hipótese diagnóstica inicial de celulite periorbitária esquerda e iniciado empiricamente antibioticoterapia. Porém, já na admissão, foi realizada tomografia de crânio contrastada que evidenciou volumosa formação expansiva na região súpero-lateral da órbita esquerda com envolvimento da glândula lacrimal, dos músculos reto e oblíquo superior e reto lateral ipsilaterais, determinando importante proptose do globo ocular. Submetido a RNM de crânio e face, a qual mostrou lesão em seio maxilar esquerdo que também infiltrava a maxila. Realizada ressecção da lesão em cavidade oral mucosa jugal e mucosa de lábio inferior e encaminhado material para biópsia. Ao exame histopatológico foi encontrado achados morfológicos que em conjunto com o perfil imunohistoquímico favorecem o diagnóstico de um Linfoma Não Hodgkin de alto grau histológico, em particular, um linfoma de Burkitt em mucosa jugal e lábio inferior. Paciente foi encaminhado para setor de onco-hematologia para seguir com tratamento imediato com protocolo CODOX-M-IVAC. Apresentou boa resposta ao tratamento com melhora significativa da exoftalmia. Segue em ambulatório de hematologia com boa resposta ao tratamento instituído.

Linfoma de Burkitt (LB) é um tumor derivado de células B maduras que possui como característica alta agressividade e presença de grandes massas tumorais e acometimento extranodal frequente. Pode ser classificado em endêmico, esporádico e associado à imunodeficiência. O LB associado à imunodeficiência, principalmente devido ao HIV, é comumente associado a maior envolvimento extranodal, presença de sintomas B e pior estado geral ao diagnóstico em comparação com pacientes diagnosticados com LB sem HIV concomitante. Os LNH são as principais neoplasias associadas ao acometimento orbitário, com maior associação a linfomas originários de células B. A sintomatologia associada a esta alteração é ampla, sendo a proptose unilateral a principal queixa, embora dor, alterações visuais, alterações motoras dos olhos e demais sintomas visuais inespecíficos também estejam associados. Em raros casos, a afecção é bilateral. O acometimento extralinfonodal mais associado ao LB é a mandíbula. Registros na literatura de acometimento orbitário/retro orbitário associado ao LB são raros, sendo a faixa etária pediátrica a principal fonte de registros.

Através deste relato de caso e revisão de literatura, pode-se concluir que embora o acometimento orbitário/retro orbitário não seja uma manifestação clássica do LB, este deve ser considerado como diagnóstico diferencial ao aparecimento de proptose ou demais sintomas oculares, em conjunto com demais subtipos de LNH, principalmente em populações de risco (crianças em regiões endêmicas, imunossuprimidos, sintomatologia sugestiva), com o objetivo principal de diagnóstico e início de tratamento rápidos.