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Vol. 45. Issue S4.
HEMO 2023
Pages S391 (October 2023)
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HEMO 2023
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LINFOMA BURKITT: RECIDIVA NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL E USO DE PEMETREXEDE COMO ALTERNATIVA NO TRATAMENTO
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DR Leal, J Simon, IKC Simon, EV Pinto, KK Lima, OUM Pereira, TS Silva
Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Porto Alegre, RS, Brasil
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Vol. 45. Issue S4

HEMO 2023

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Introdução

O linfoma Burkitt (LB) é o tumor que surge a partir de uma célula do centro germinativo, que perde o controle da proliferação devido à ativação do gene c-myc. A resistência à apoptose é uma causa importante da falha à quimioterapia. O risco de infiltração secundária em Sistema Nervoso Central (SNC) é de 25% a 30%, podendo indicar recidiva mais agressiva, com prognóstico complexo, mas passível de ser tratada.

Objetivo

Descrever um caso de progressão de LB em SNC e tratamento paliativo com pemetrexede.

Método

Estudo descritivo tipo relato de caso com diagnóstico de Linfoma Não Hodgkin (LNH) de alto grau.

Resultados

Paciente do sexo masculino, 35 anos, diagnóstico de LNH alto grau, Ki67 95%, com comprometimento de SNC ao diagnóstico, sorologia positiva para hepatite B e sífilis, ansiedade generalizada, condiloma face e perianal. A primeira linha de tratamento foi R-DA-EPOCH (C1-C4), com últimas duas imunofenotipagens do líquor negativas. Reinterna para o C5 com quadro de confusão mental e, diagnóstico de recaída em SNC, tratado com 1 ciclo de MAD. Retorna com piora do sensório, e progressão das lesões em SNC. Como alternativa paliativa, optou-se o uso do Pemetrexede, devido sua permeabilidade na barreira hematoencefálica, com plano de 3 infusões de 900 mg/m2 a cada 3 semanas, com possibilidade de terapia adjuvante com radioterapia em SNC. Realizou um ciclo de Pemetrexede associado a dexametasona, folato e vitamina B12 para profilaxia da toxicidade do fármaco. Respondeu com regressão rápida dos sintomas neurológicos e apresentou condições de alta hospitalar. Em poucas semanas retornou com sintomas neurológicos graves, crises convulsivas, edema cerebral, evoluindo a óbito. Em um estudo prospectivo de 2017, realizado na China, com 17 pacientes tratados com Pemetrexede na mesma dose proposta, 5 casos apresentaram remissão completa, 5 com remissão parcial, 4 casos com doença estável e 3 com doença progressiva. A taxa de resposta geral foi de 58,8% e a taxa de controle da doença foi de 82,4%. Outro estudo de 2011 em Chicago, avaliou 11 pacientes com linfomas primários do SNC recidivante/refratário, onde o tratamento com Pemetrexede obteve resposta geral associada de 55% e taxa de controle da doença de 91%.

Conclusão

O estudo realizado na China foi o primeiro ensaio clínico aplicando Pemetrexede para tratar pacientes PCNSL recorrentes e os resultados indicaram que o Pemetrexede pode ser eficaz para recorrência de PCNSL, com toxicidade moderada. Neste relato, o paciente com doença agressiva, c-Myc negativo, expressando PAX-5 (DAK-Pax5), CD20, CD3 e CD10 positivos, Ki67 de 95% e classificação Burkitt Lymphoma International Prognostic Index (BL-IPI) 2, alto grau, evoluiu para óbito, com progressão dos sintomas neurológicos após a primeira aplicação do Pemetrexede. O uso da medicação pode ser uma opção em casos complexos e com restrições terapêuticas, porém são necessários mais estudos complementares.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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