Relatar o caso de uma criança diagnosticada com Linfohistiocitose Hemofagocítica secundária a Leishmaniose visceral em Hospital Pediátrico no Sul da Bahia.

Estudo retrospectivo, tipo relato de caso, com revisão de prontuário.

Paciente do sexo feminino, treze meses, previamente hígida, apresentou constipação há quinze dias da admissão, com tenesmo e escape fecal. A genitora alegou febre diária (38°), há um mês, refratária ao uso de antitérmico, associada à anorexia e irritabilidade. Possuía caderneta vacinal atualizada e sem contactantes doentes. Ao exame físico, havia linfonodo palpável em região cervical posterior direita, medindo 1 cm, indolor e fibroelástico, além de distensão abdominal e hepatoesplenomegalia. Em exames laboratoriais: Hb: 9 g/dL; Leucócitos: 5500 mm3; Plaquetas: 52000 mm3; Ferritina: > 1500 μg/L; Triglicérides: 467 mg/dL; LDH 3441 UI/L; sorologia IgG positiva para Citomegalovírus, Epstein-Barr Vírus e Herpes Vírus. Ademais, o mielograma demonstrou hemofagocitose, preenchendo critérios para Linfohistiocitose Hemofagocítica. Iniciou-se o tratamento, com Dexametasona (10 mg/m2) e Etoposídeo (150 mg/m2), baseado no protocolo HLH 2004 (Treatment Protocol of the Second International HLH Study 2004). Após duas semanas, houve piora clínica, com anemia e neutropenia. Ampliando a investigação de possíveis etiologias infecciosas, revelou anticorpos IgM positivo e IgG negativo para Leishmania sp., e o mielograma evidenciou o protozoário em medula óssea. Devido a isso, foram realizados três ciclos de Anfotericina Lipossomal, sem resolução. Introduziu-se Itraconazol ao tratamento com prazo indeterminado, com melhora clínica. A paciente, atualmente, continua o protocolo de HLH, estável clinicamente.

A Linfohistiocitose Hemofagocítica (HLH) é uma doença rara, caracterizada por um estado hiperinflamatório e ineficaz. Em sua forma secundária, a infecção é o gatilho mais frequente, destacando-se o vírus Epstein-Barr, a Leishmania sp. e o Plasmodium. Na Bahia, a Leishmaniose visceral é uma doença endêmica, sendo um diagnóstico diferencial importante nos casos de febre, hepatoesplenomegalia, anemia e imunossupressão. O diagnóstico da HLH é baseado no preenchimento de pelo menos cinco critérios, dentre eles: febre, esplenomegalia, duas ou mais citopenias, hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia, hemofagocitose, atividade baixa das células NK, hiperferritinemia e CD25 elevado. A investigação deve abranger estudos laboratoriais, mielograma, exames de imagem e biópsia de qualquer acho suspeito. O tratamento da HLH deve ser associado a resolução imediata de qualquer gatilho subjacente identificado, baseado em uso de glicocorticóide, etoposídeo, e em casos refratários, pode ser necessário o transplante alogênico.

A Linfohistiocitose Hemofagocítica pediátrica continua sendo um desafio, mesmo com os avanços diagnósticos e terapêuticos atuais. Desse modo, conhecer esta condição e suas etiologias, bem como as doenças regionais mais prevalentes, é essencial para identificação e início precoce do tratamento adequado das afecções, garantindo melhor prognóstico ao paciente.