A histoplasmose disseminada (HD) é uma doença causada por fungos da espécie Histoplasma capsulatum, que está disperso na natureza. A infecção se dá por inalação e a partir dos pulmões pode se disseminar. A quantidade de inócuo e o estado imunológico do indivíduo determinam se haverá progressão já no primeiro contato ou uma reativação de um foco quiescente. A HD é uma doença definidora de síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA), e uma importante causa de mortalidade nesses pacientes, pois ocorre quando a contagem de células CD4 é menor que 200 mm3. A doença é negligenciada por não ter sintomas específicos, se confundindo com outras infecções. Relatamos aqui um caso de histoplasmose que resultou em linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) em indivíduo HIV positivo.

Mulher parda, 37 anos, procurou a emergência com epigastralgia e diarreia há 15 dias. Sem histórico de comorbidades. Febre alta (39ºC), abdômen doloroso, esplenomegalia e pulmões limpos. Ferida no lábio inferior (+/- 1cm) com halo hemorrágico. Os exames laboratoriais: anemia, retenção de escórias, sorologia positiva para sífilis e HIV, hipocalemia, hipocalcemia e acidose metabólica. Foram iniciadas as profilaxias com antimicrobianos e reposição de eletrólitos, obtendo discreta melhora do estado geral e redução da febre. No 4ºdia iniciou hemodiálise e pioram as manifestações hemorrágicas. No 6ºdia foi visto no esfregaço de sangue inclusões citoplasmáticas nos neutrófilos, sugestivos de histoplasmose. Houve piora clínica e laboratorial: pancitopenia, aumento de triglicerídeos (518 mg/dL), transaminase oxaloacética (551 mg/dL), ferritina (38.000 ng/mL), TAP 30% e febre. A associação desses elementos e a discrasia reforçaram a suspeita de LHH. Foi iniciado anfotericina B e reposição de fatores de coagulação. O mielograma demonstrou infestação de h. capsulatum nos macrófagos e hemofagocitose. Foi proposto imunoglobulina humana (1 grama/kg por 3 dias) e dexametasona (20 mg/dia – 4 dias). Houve uma discreta melhora da febre e da discrasia. Apresentou crise convulsiva parcial focal (com tomografia de crânio normal) e foi necessário intubação no 7º dia. Permaneceu em hemodiálise, hemodinamicamente estável e com boa saturação de O2. O óbito ocorreu no 8º dia de internação. A LHH é uma condição não tão rara como se imagina, mas certamente subdiagnosticada. Os sintomas predominantes que são considerados critérios para o seu diagnóstico são comuns a várias doenças, por isso o diagnóstico se torna tardio e resultado frequentemente ruim. Na LHH o diagnóstico se faz através de sistemas de escores, o HLH2004, que propõe seja positivo em pelo menos 5 de 8 critérios; e o HScore que classifica os critérios em percentis com pontuação distinta, desse modo, são suspeitos com acurácia > 90% quando a soma é maior que 169 pontos. Esta paciente obteve 266 pontos, a probabilidade de ser LHH é > 99%. As medidas antimicrobianas adotadas não foram capazes de evitar a progressão ao óbito. A Histoplasmose Disseminada demorou 6 dias para ser observada e nesse período houve agravamento. O diagnóstico da LHH permite o estabelecimento de tratamento imediato, que pode controlar a resposta inflamatória exagerada e evitar a progressão dos danos sistêmicos próprios dessa doença. A hematoscopia em sangue periférico e medula óssea são importantes ferramentas para o diagnóstico precoce e de fácil acesso.