Masculino, 36 anos, HIV positivo desde 2011, iniciou tratamento em junho de 2019 com TDF/ 3TC+DTG, apresentando carga viral indetectável nos exames subsequentes. Em 2022 iniciou quadro astenia, sudorese noturna, emagrecimento, febre aferida em 38 a 39°C, linfonodomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia, citopenias graves (Hb = 4,6 g/dL, Leucócitos = 160/mm3) e ferritina >7.500 ng/mL. Foi realizada biópsia excisional de linfonodo cervical, anátomo-patológico compatível com Linfoma de Hodgkin (LH) clássico Esclerose Nodular. Foram descartadas doenças infectocontagiosas, realizado estudo medular que demonstrou presença de macrófagos ativados, fagocitando hemácias e outras células nucleadas da medula óssea, corroborando o diagnóstico de síndrome hemofagocítica. Iniciado tratamento com dexametasona, com melhora das citopenias, e posteriormente iniciado quimioterapia com esquema ABVD. Atualmente paciente realizando último ciclo de quimioterapia, com boa evolução clínica e resposta terapêutica.

A Linfo-Histiocitose Hemofagocítica (LHH) é uma condição clínica rara e grave, decorrente de hiperestimulação do sistema imunológico. Ela pode ser subdividida em causas primárias e secundárias. A LHH primária decorre de uma desordem genética que leva à disfunção das células NK. Já na LHH secundária, mais comum nos adultos, ocorre uma hiperativação dos macrófagos devido a um fator predisponente, como malignidade, doenças autoimunes e algumas infecções virais como EBV.

A incidência de doenças linfoproliferativas é maior em pacientes com HIV, sendo mais comum o linfoma não-Hodgkin (LNH), mas também com maiores chances de desenvolver LH. Paralelamente a isso, sabe-se que os linfomas são um gatilho importante para o desencadeamento de síndrome hemofagocítica. Em um estudo de coorte retrospectiva, 78 pacientes com HIV foram estudados, nos quais 6 evoluíram com LHH, dos quais 3 tinham Linfoma de Hodgkin. Esse estudo demonstrou maior relação da LHH em pacientes com HIV e linfoma, sendo o LH o grupo mais frequentemente acometido. Em outra coorte que avaliou pacientes adultos com LHH foi observado que 57% dos pacientes apresentavam uma doença hematológica de base, dentre os quais os LNH foram a causa mais comum e os LH representaram 11% dos casos. Casos semelhantes como o presente são relatados na literatura, presumindo correlação da LHH, doenças linfoproliferativas e contagem de CD4+. A base do tratamento nesses casos são corticoide e quimioterapia, porém devido a gravidade dos pacientes no momento do diagnóstico, esquemas quimioterápicos mais intensos muitas vezes não são possíveis, o que pode comprometer a resposta ao tratamento, e aumentar o risco de óbito.

Doenças linfoproliferativas, em especial o Linfoma de Hodgkin, estão associadas a maior risco de desenvolvimento de LHH em pacientes HIV+. Nosso caso demonstra a importância da investigação de citopenias graves em pacientes HIV +, a qual a LHH deve fazer parte dos diagnósticos diferenciais.