A anemia aplástica na infância pode ter uma excelente evolução dependendo da terapêutica escolhida. O transplante alogênico é a primeira opção, mas, na ausência de doadores pode ser tentado o transplante de células tronco de cordão umbilical. A identificação de clones de HPN (hemoglobinúria paroxística noturna) pode ser o diagnóstico etiológico da aplasia medular; 40-53% de pacientes pediátricos portadores de anemia aplástica possuem clones menores de HPN. Isto pode trazer uma melhor resposta à terapia de imunossupressão, segundo Yoshida et al. A determinação da prevalência do estado de HPN tem um impacto no diagnóstico da anemia aplástica e na resposta da terapia imunosupressiva na infância. De acordo com Tutelman et al., o significado do tamanho do telômero dos leucócitos na anemia aplástica na infância ainda é desconhecido. Não existe uma relação clara entre células identificadas de HPN e o estado de resposta à terapia imunossupressora nas crianças, segundo Yoshida et al. Portanto, neste estudo faremos um levantamento dos óbitos ou da evolução das crianças com diagnóstico de anemia aplástica.

Levantamento dos óbitos por anemia aplástica na infância no Hemorio no período de janeiro a junho de 2019.

Levantamento de todos os prontuários na documentação médica com diagnóstico de anemia aplástica até o ano de 2019, na faixa etária de 1 a 18 anos. Os prontuários foram avaliados individualmente, verificando se houve em algum momento realização da citometria de fluxo para HPN e se obtiveram óbito.

Foram avaliados 33 prontuários no ano de 2019 (janeiro a junho de 2019) com diagnóstico de anemia aplástica na faixa etária de 1 a 18 anos: 7 pacientes realizaram transplante alogenêico de medula; 6 pacientes foram ao óbito; e 1 paciente abandonou o tratamento, 6 receberam alta após tratamento com imunoterapia supressiva, atualmente existem 13 pacientes com anemia aplástica em acompanhamento no Hemorio.

M Fouladi et al., da Divisão de Oncologia e Hematologia do Hospital da Criança no Departamento de Pediatria da Universidade de Toronto, avaliou 46 pacientes com menos de 18 anos, no período de janeiro de 1987 a abril de 1997: 20 pacientes receberam terapia imunossupressora (ciclosporina, globulina anti timócito); 11 conseguiram uma remissão total; 6 pacientes morreram por infecção ou complicações hemorrágicas; 36 pacientes foram transplantados, sendo que 24 atingiram a remissão completa, demonstrando que o transplante é a primeira linha de tratamento da AA severa nesta faixa etária. MJ Hossain et al. avaliaram, de 2004 a 2014, 1.140 crianças com diagnóstico de AA, apontando que alguns dados clínicos estão associados à alta mortalidade na AA, como pancitopenia grave e contagem de plaquetas menor que 50.000. Apesar de Kojima S. et al. descreverem uma alta incidência de GVHD em 29% dos pacientes que sobreviveram 2 anos após o transplante, o mais difícil no tratamento de anemia aplástica foi o grupo de pacientes que não respondeu à imunossupressão, com evolução de sangramentos e sepses, sendo o transplante a terapia salvadora. Em outro estudo, Holmqvist et al. demonstraram uma taxa de mortalidade alta nas crianças que foram submetidas ao transplante e que permaneceu elevada até 15 anos após o transplante, associada ao alto risco de desenvolver GVHD.

A taxa de óbito na anemia aplástica na infância, no Hemorio, no período analisado, foi de 18,7%, um pouco superior que a do Hospital da Criança da Universidade de Toronto que foi de 13%.