Journal Information
Vol. 45. Issue S4.
HEMO 2023
Pages S293 (October 2023)
Share
Share
Download PDF
More article options
Vol. 45. Issue S4.
HEMO 2023
Pages S293 (October 2023)
Full text access
LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA RECAÍDA COMO PANCITOPENIA COM PML-RARA NEGATIVO: UM RELATO DE CASO
Visits
196
LF Negri, NPV Silveira, FPS Michel, AP Gouvêa, MO Ughini, RS Ferrelli, DB Lamaison, LCG Trindade
Hospital Nossa Senhora da Conceição (HNSC), Grupo Hospitalar Conceição (GHC), Porto Alegre, RS, Brasil
This item has received
Article information
Special issue
This article is part of special issue:
Vol. 45. Issue S4

HEMO 2023

More info
Introdução

Leucemia Promielocítica Aguda possui tratamento de primeira linha com ATRA+esquema baseado em antraciclina ou ATRA+ATO, ambos apresentando altas taxas de sobrevida livre de progressão em 5 anos.

Relato de caso

Paciente masculino de 33 anos, com diagnóstico de Leucemia Promielocítica Aguda em 2020, risco intermediário. Realizou tratamento com protocolo quimioterápico PETHEMA, evoluindo com remissão morfológica e PML-RARa negativo. Posteriormente à manutenção apresentando pancitopenia e sangramentos mucocutâneos. Em abril e junho de 2023, PML-RARa negativo em medula óssea. BMO com 1% de celularidade de células hematopoiéticas. Em cariótipo de MO, apesar de crescimento insatisfatório, foi identificada única célula com t(15;17). Repetido para confirmação, mas sem crescimento de cariótipo em nova amostra. Iniciado tratamento para leucemia promielocítica recaída com ATRA+ATO.

Discussão

Este caso representa um desafio diagnóstico devido a apresentação clínica, sem identificação de promielócitos, sendo inicialmente difícil a diferenciação com aplasia de medula pós quimioterapia. Recomenda-se seguimento com PCR PML-RARa com sensibilidade superior a 10-3. A não identificação por meio de PCR e apenas a identificação da translocação com o cariótipo contribuiu para o atraso no diagnóstico. Apesar da maior facilidade de acesso e possibilidade de coletas mais frequentes, a pesquisa em sangue periférico não possui sensibilidade equivalente à pesquisa em MO. Apesar de a maior parte dos pacientes tratados em primeira linha apresentar remissão completa com terapia baseada em ATRA, é descrita recaída em 5-10% nos tratados com esquema com antraciclina. A base do tratamento em segunda linha depende do esquema já utilizado, podendo incluir indução e manutenção baseada em trióxido de arsênio seguido de transplante de medula óssea.

Conclusão

Apesar das altas taxas de sucesso com a primeira linha de tratamento, faz-se necessário ressaltar a importância do seguimento adequado dos pacientes com LPA.

Full text is only aviable in PDF
Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy
Article options
Tools