A Leucemia/Linfoma de células T do adulto (ATLL) é uma neoplasia maligna que apresenta associação direta com o vírus HTLV tipo 1, este agente apresenta formas de transmissão por via parenteral, sexual, vertical e lactação. O início da ATLL é tipicamente retardado em 20-30 anos após a infecção viral, porém a exposição ao vírus no início da vida aumenta o risco de eventual desenvolvimento de ATLL.

Apresentar 2 casos de ATLL, de mãe e filha, soropositivas para HTLV, com possível infecção vertical/lactação há pelo menos 25 anos.

Relato de casos

Caso 1- LPM, feminina, 25 anos, apresentou em julho de 2021 aumento de linfonodo em região axilar esquerda, seguido do aparecimento de novas adenomegalias em regiões cervical, axilar e inguinal, associado a sintomas B. Em dezembro de 2021, foi internada por queda do estado geral, hepatoesplenomegalia, bicitopenia, além das linfonodomegalias. Foi realizada imunofenotipagem constatando o diagnóstico de Doença Linfoproliferativa Crônica de Células T e por isto foi transferida para o INCA, em 21/12/2021, onde a biópsia de gânglio cervical finalizou o diagnóstico de Leucemia/linfoma de células T do adulto, após confirmação do exame positivo para HTLV. Iniciou tratamento com CHOP em dezembro de 2021, e após 6 ciclos, vem em manutenção com Zidovudina e Interferon, em remissão, há 1 ano, documentada com PET scan TC e avaliação de transplante alogênico. Caso 2: FBP, 45 anos, feminina, mãe da paciente LPM (caso 1), sabidamente portadora de infecção por HTLV-1 desde o diagnóstico da filha. Iniciou quadro de linfonodomegalias difusas e grande lesão expansiva em região retroperitonial, de 20 x 9,8 x 9,6 cm, que causou suboclusão intestinal em fevereiro de 2023. Associado ao quadro, apresentava síndrome consumptiva e sudorese noturna, além de intensa xerodermia, dermopatia descamativa e prurido. Realizada biópsia da lesão retroperitoneal que evidenciou também tratar-se Leucemia/linfoma de células T do adulto. Foi iniciado tratamento com DA-EPOCH em maio de 2023 e após 2 ciclos de quimioterapia a TC demonstrava redução importante da massa retroperitonial 11 x 9 x 8 cm, no entanto após quadro de choque séptico de foco abdominal, a paciente evoluiu para óbito em 01/08/23.

Apenas 4-5% dos pacientes portadores de HTLV desenvolvem ATLL e desses pacientes, apenas 20 - 25% desenvolvem a forma linfomatosa. Desta forma, optamos por relatar dois casos raros da mesma doença, ATLL na forma linfomatosa, em mãe e filha, que se contaminaram há pelo menos 25 anos, possivelmente por via vertical ou lactação, fato este que ainda ocorre por ser uma infecção negligenciada com falta de rastreio populacional, como abordado em estudo de Maria S. Pombo de Oliveira et al., 2001. O acompanhamento mais próximo desses pacientes pode evitar o que aconteceu no caso 2 relatado, em que a paciente fez um diagnóstico da doença em fase de estadiamento muito avançado causando um desfecho fatal.

Dessa maneira, é importante que sejam implementadas medidas de saúde pública que visem o rastreio, diagnóstico precoce e acompanhamento de pacientes acometidos pelo HTLV.