Relatar caso de acometimento concomitante de Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) e Mieloma Múltiplo (MM) em paciente com histórico de Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB).

Foram coletados dados de prontuário do paciente e realizada revisão de literatura nas bases PubMed e Google Acadêmico.

Paciente masculino, 76 anos, iniciou acompanhamento com Hematologia em março de 2021 devido a diagnóstico de LDGCB pós-centro germinativo, sendo instituído tratamento com quimioterapia (QT) protocolo R-CHOP (Rituximabe, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona) associado a radioterapia, apresentando resposta completa. Em julho de 2022, evoluiu com quadro de sangramento em Sistema Nervoso Central (SNC) associado a plaquetopenia e Síndrome de Hiperviscosidade. Foi realizada avaliação de medula óssea que evidenciou presença de MM, com IgM de 5 g/dL, sendo iniciado tratamento com esquema Dara-VCd (Daratumumabe, Bortezomibe, Ciclofosfamida e Dexametasona). Posteriormente, paciente evoluiu com surgimento de lesões em SNC e testículos, sendo realizada biópsia que evidenciou infiltração pelo MM, alterando-se o esquema de tratamento para o protocolo Dara-VRd (Daratumumabe, Bortezomibe, Lenalidomida e Dexametasona) associado a QT intratecal, com resposta parcial ao tratamento. Durante seguimento ambulatorial, em outubro de 2022, paciente voltou a apresentar alterações importantes do hemograma, com pancitopenia, quando foi realizada nova avaliação medular. Desta vez, foi diagnosticada infiltração de medula óssea por LLC. Foi então iniciado protocolo com Gazyva-Venetoclax para tratamento da LLC, enquanto mantinha tratamento para MM em paralelo. Em fevereiro de 2023, paciente evoluiu com progressão do MM, com piora clínica importante, sendo mudado esquema de tratamento para Dara-KRd (Carfilzomibe, Lenalidomida, e Dexametasona), no entanto paciente não apresentou resposta e foi a óbito.

LLC e MM são tumores malignos de células B em diferentes estágios de diferenciação cuja ocorrência concomitante é muito rara. São levantadas duas hipóteses etiológicas: se as células LLC e os plasmócitos anormais se originam do mesmo clone de linfócitos progenitores B ou de clones diferentes, em momentos diferentes. Se tiverem a mesma origem, então um progenitor comum existirá no estágio inicial de maturação da célula, provavelmente detentoras dos mesmos marcadores clonais. Um outro aspecto importante é a influência do microambiente tumoral no desenvolvimento de ambas as doenças, também com atuação do LDGCB prévio e seu tratamento quimioterápico.

Apesar da possibilidade de origem comum da LLC e do MM, o curso dessas doenças, as manifestações clínicas, as características patológicas, o tratamento e o prognóstico são diferentes. A LLC tem um curso mais indolente em que nem todos os pacientes têm indicação de tratamento, enquanto o MM é geralmente mais agressivo e a sobrevida média em pacientes sintomáticos sem tratamento efetivo é de seis meses.