Relatar os casos de pacientes que tiveram diagnóstico recente de leucemia de grandes células granulares T/NK no serviço de hematologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto.

As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com o paciente, registro fotográfico dos métodos diagnósticos e revisão da literatura. Os exames complementares foram realizados nos laboratórios do HUPE/UERJ e estudos moleculares pelo laboratório de biologia molecular do INCA. Caso 1: Paciente RSS, 62 anos, feminina é avaliada em junho de 2022 por apresentar linfocitose e neutropenia evidenciada há cerca de 1 ano em hemograma realizado de rotina na atenção primária. Nega sintomas ou doenças prévias. No hemograma realizado no hospital confirmou-se linfocitose (5617 absoluto / 82% relativo) e neutropenia (616 absoluto / 8.9% relativo). Não foram evidenciados anemia ou trombocitopenia nos exames avaliados. Foi realizada hematoscopia de sangue periférico que evidenciou numerosos linfócitos granulares. A imunofenotipagem de sangue periférico e de medula óssea confirmaram o diagnóstico de LGL-T. Caso 2: Jan/2013: Paciente PM, 53 anos, masculino, francês, branco é avaliado por apresentar alteração laboratorial (neutropenia) detectada em hemograma realizado em 2011. Refere que fez exame de medula óssea na ocasião por indicação de hematologista externo, com resultado final de mielodisplasia. Nega sintomas específicos, alega que possui como história pregressa hipertensão com controle adequado e diverticulose colônica. Hemograma realizado no hospital demonstrou anemia leve (11 Hb/ 32 Hct), leucopenia (3300), neutropenia (660 absoluto / 20% relativo) e contagem relativa de leucócitos alterada (69%). Possuía ao exame físico esplenomegalia com baço palpável à 2 cm do RCE. Hematoscopia de sangue periférico demonstrou presença predominante de LGL's. Exame imunofenotípico de sangue periférico, pesquisa do rearranjo do receptor de células T e medula óssea confirmaram o diagnóstico. Caso 3: Maio/2023: Paciente ESN, 61 anos, masculino, brasileiro, branco é avaliado por apresentar anemia e esplenomegalia. Sem queixas específicas. Novo hemograma mostrou anemia (Hb 10.6 / Hct 32) e leucopenia (2450) com 53% de segmentados e 37% de linfócitos, contagem de plaquetas normal. Hematoscopia de sangue periférico mostrou presença de linfócitos com vilosidade e granulações citoplasmáticas. Imunofenotipagem de SP confirmou o diagnóstico de leucemia de grandes células granulares T.

A leucemia de grandes células granulares é uma doença rara e heterogênea, cujo diagnóstico desafia mesmo os mais experientes hematologistas. Por se tratar de uma doença rara e sem um padrão de apresentação clínica muito específico, o diagnóstico se torna difícil e muitas vezes não é levado em consideração. A suspeita clínica do diagnóstico de leucemia de grandes células granulares não deve se concentrar apenas na quantidade absoluta de linfócitos, uma vez que não há um número absoluto ou relativo que seja determinante para o diagnóstico, como é o caso da leucemia linfoide crônica. Nesse sentido, alterações laboratoriais como neutropenia, anemia, trombocitopenia e/ou achados clínicos de hepatoesplenomegalia ou mais raramente linfonodomegalia podem ser pontos cardinais para a elaboração de um pensamento etiológico em que a realização da hematoscopia de sangue periférico pode estreitar as possibilidades e levar ao diagnóstico final.