Relatar um caso de Leucemia de células plasmocitárias (LCP) e realizar breve revisão de literatura sobre o tema.

Mulher, 63 anos, portadora de DRC dialítica e amaurose secundárias a DM, encaminhada por suspeita diagnóstica de leucemia aguda de serviço externo desde março/2023, foi encaminhada para avaliação neste serviço com quadro de dessaturação e hipotensão durante sessão de hemodiálise em 20/07/23. À admissão, paciente apresentava-se em regular estado geral, em uso de cateter de O2 a 2l/min, mantendo saturação de 92%. Ausculta pulmonar abolida até o terço médio bilateralmente. Os exames de admissão evidenciaram Hemoglobina 7,7 g/dL, VCM 93fl, Leucócitos 84020 mm3 (Neutrófilos 4201 mm3, Linfocitos 7561 mm3 e células anômalas 69736 mm3), plaquetas 79 mil/μL, DHL 358 U/L, Albumina 3,3 g/dL, Cálcio corrigido 9,6 mg/dL. Realizadas tomografias em 20/07, demonstrando múltiplas lesões líticas na calota craniana, ossos da face e da base do crânio e nos ossos ilíacos, bem como fratura compressiva de L3; Tórax com moderado derrame pleural bilateral e atelectasia restritiva do parênquima pulmonar. Tendo em vista o quadro atual de paciente, realizado toracocentese de alívio com presença de 40% de plasmócitos no líquido pleural. Esfregaço de sangue periférico demonstrava células com morfologia mais sugestiva de linfoplasmócitos. Entretanto, imunofenotipagem de sangue periférico evidenciou 86% de plasmócitos clonais que expressam os antígenos CD38 de elevada intensidade, CD138 e imunoglobulina de cadeia leve kappa intracitoplasmática, em associação à perda anômala do antígenos CD19 e CD45 e expressão negativa de CD56 e cadeia leve lambda (citop.), compatível com leucemia de plasmócitos. Eletroforese de proteínas com imunofixação revelou a presença de componente monoclonal em cadeia leve Kappa sem correspondência de cadeias pesadas IgG, IgM e IgA, com relação K/L de 3,80; Diante da gravidade do quadro e status performance de paciente (ECOG 4), optado por esquema de quimioterapia paliativa com Ciclofosfamida 450 mg, Dexametasona 20 mg e Bortezomibe 1,3 mg/m2 para controle de sintomas, com início em 21/07/23. Porém, paciente manteve leucometria acima de 80000 mm3 durante toda internação. Evoluiu, 14 dias após, com quadro de insuficiência respiratória, sendo priorizado conforto e alívio de dispneia, com evolução para óbito na mesma data.

A LCP é uma variante rara e agressiva do mieloma múltiplo (MM), podendo se apresentar como manifestação inicial da doença, sendo denominada LCP primária, que corresponde a 60% dos casos, ou uma progressão do MM previamente diagnosticado - LCP secundária. Representa cerca de 3 a 5% de todas as neoplasias plasmocitárias no mundo e 1,7% no Brasil. Possui sobrevida média de 6 meses com quimioterapia padrão VAD e 15 meses com uso de Bortezomib e Talidomida. Os critérios diagnósticos atuais incluem número absoluto de Plasmócitos circulantes superiores a 2,0×10/L e/ou plasmocitose >5% da contagem diferencial de leucócitos no sangue periférico.

O caso em questão ilustra uma forma rara de doença monoclonal de plasmócitos, que deve ser lembrada como possível causa de leucocitose, já que se trata de uma apresentação muito agressiva da neoplasia maligna de plasmócitos e o retardo no seu reconhecimento pode impactar na dificuldade de realização de quimioterapia adequada pela perda de condição clínica do paciente.