Descrever o quadro clínico e laboratorial de um caso de leucemia de células Natural Killer (LCNK), além de discutir a escolha e resultados obtidos com o tratamento dessa condição.

A LCNK é uma variante leucêmica rara e agressiva, com mediana de sobrevida de 2 meses, descrita pela primeira vez em 1980. Predomina na Ásia e populações indígenas nas Américas. Principalmente adultos jovens na 3a década de vida e tem forte associação com vírus Epstein-Barr (EBV). A apresentação mais prevalente envolve sintomas B, hepatoesplenomegalia maciça, anemia, plaquetopenia, coagulopatia intravascular disseminada e síndrome hemofagocítica. O imunofenótipo mais comum é CD3-, CD4-, CD8+, CD16+, CD56+. Por se tratar de patologia rara, o tratamento ideal ainda não está consolidado, sendo baseado em pequenos estudos clínicos com relato de casos.

Relato de caso, de um paciente com LCNK, assistido pela equipe de onco-hematologia do Hospital Estadual Mário Covas (HEMC).

CPB, feminino, 37 anos, afrodescendente, transferida para o HEMC para investigação de esplenomegalia volumosa, associada à sintomas B e queda do estado geral há 2 meses. Possuía ultrassonografia de abdome, realizada 4 meses antes da admissão, demonstrando esplenomegalia. Na avaliação inicial baço palpável a 8cm do rebordo costal esquerdo, hemoglobina 8.4 g/dL, plaquetas 165 mil/mm3, leucócitos 11 mil/mm3 - 8% de blastos, neutrófilos 4.29 mil/mm3 e linfócitos 4.29 mil/mm3. A imunofenotipagem de sangue periférico com CD3-, TCRab-, TCRgd-, CD4-, CD8+, CD16-, CD56+, CD57parcial. Mielograma com 15% de formas imaturas, com cromatina algo frouxa, nucléolos inconspícuos, alta relação núcleo/citoplasma, citoplasma basofílico, irregular, por vezes esboçando projeções citoplasmáticas, raras formas agrupadas e fenótipo confirmando LCNK. A sorologia para EBV IgM-/IgG+. Iniciado tratamento com protocolo SMILE modificado. Após conclusão do 1ºciclo evoluiu com hepatotoxicidade: TGO 644, TGP 495, Bilirrubina total 3.2 (indireta 1.63), FA 329, DHL 473 - normalizados após 1 mês. A pesquisa de doença residual mínima pós ciclo 1 era de 0.55%, prosseguiu-se manutenção com esquema POMP, por toxicidade prévia e encaminhamento para consolidação com transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH).

O termo LCNK começou a ser usado nos anos 80. Sua abordagem diagnóstica vem progredindo desde então por não possuir características moleculares marcantes e imunofenótipotípico, dependendo também da relação com a apresentação clínica. Com os avanços em estudos genômicos, vem gerando-se compreensão diferente da doença e novos direcionamentos terapêuticos. Estudos recentes demonstram benefício L-Asparaginase em indução e resposta inadequada a antraciclicos. E embora o prognóstico se mantenha sombrio, sobrevidas prolongadas foram observadas em pacientes que atingiram remissão e foram submetidos a TCTH alogênico.

Neste relato apresentamos uma paciente jovem com desfecho favorável a protocolo com asparaginase peguilhada e sem antraciclicos, corroborando a sugestão de que protocolos como esse podem ser opção mais válida para tratamento dessa patologia rara. A realização de TCTH alogênico permanece como parte fundamental do tratamento.