A neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (BPDCN) é um raro e agressivo subtipo de leucemia aguda, com proliferação clonal de precursores de células dendríticas plasmocitoides. Manifesta-se com lesões cutâneas com ou sem envolvimento da medula óssea. A etiologia é desconhecida e a apresentação e curso clínico são heterogêneos. Faixa etária de 53-68 anos e relação homens/mulheres de 3:1. A citometria de fluxo da medula óssea apresenta o seguinte imunofenótipo: CD123,CD4+,CD56+,HLA-DR+,CD3-,CD13-,CD33-CD19. Deve ser tratada com protocolos agressivos de quimioterapia, com quimioterapia intra-tecal para profilaxia de SNC e consolidada com transplante de medula óssea (TMO) alogênico imediatamente após a remissão.

Relatar caso de paciente diagnosticada com Leucemia de células dendríticas.

Levantamento de prontuário, descrição e discussão de relato de caso clínico por meio de revisão da literatura.

Mulher de 66 anos, com quadro de astenia, febre, mas sem lesões cutâneas. Hemograma revelava Hb 9,3 g/dL, Leucócitos 9000/mm3, segmentados 540/mm3, linfócitos 4950/mm3 e plaquetas 277000/mm3, presença de 30% de células jovens. Imunofenotipagem (22/12/22): presença de 60% de blastos mieloides (CD 45-/+,CD34++,CD13++,HLA-DR+,CD 123+,CD7-/+++,CD38 parcial,CD117-/++) identificando 24,1% de células dendríticas (CD45+,CD7+++,CD36++,CD38+,CD123+++,HLA-DR+++,CD13 parcial fraco, CD79a parcial fraco). Não houve crescimento celular para análise de cariótipo. Em 02/01/23, foi iniciado protocolo de indução com 7+3, além de profilaxia de SNC. Citometria de fluxo após indução (26/01/23): presença de 0,11% de precursores mieloides anômalos com fenótipo semelhante ao diagnóstico e presença de 6,7% de células dendríticas. Primeira consolidação com Citarabina (1000 mg/m2; D1, D3 e D5, 12/12h) em 07/02/23, evoluindo com neutropenia febril e choque séptico de foco a esclarecer. Desde então, realizando de forma ambulatorial o protocolo POMP (Purinetol, Oncovin, Metotrexato e Prednisona) em intervalos de 21 dias, enquanto aguarda TMO alogênico. Apresenta irmão compatível e encontra-se bem clinicamente com hemograma normal. Medula óssea de 03/05/23 com presença de doença residual mensurável negativa.

A BPDCN é mais frequente em homens idosos e lesões de pele estão presentes em 90% dos casos, diferentemente do caso apresentado. Está associada a diversas mutações, dentre elas a FLT-3 e RUNX1. Para a terapêutica há estudos que optam pela realização de esquema para LMA (7+3) e outros por esquemas como Hyper-CVAD, para LLA, sempre com profilaxia de SNC. Há uma terapia alvo, o tegraxofusp, anti CD 123, que apresenta resultados significantes, mas ainda não exclui a necessidade de Transplante de Medula óssea alogênico. No caso da paciente acompanhada em nosso serviço foi optado por terapia inicial com daunorubicina e citarabina. Como na consolidação apresentou importante toxicidade mesmo com doses intermediarias de citarabina, optamos pela manutenção com POMP, muito bem tolerado pela paciente. No momento, apresenta-se com doença residual mensurável negativa, aguardando TMO.

A paciente em questão teve seu diagnóstico firmado e após avaliação do melhor esquema disponível, optamos pelo tratamento como LMA com excelente resultado até o momento.