A transformação de uma desordem mieloproliferativa crônica, como a Policitemia Vera (PV), em uma leucemia aguda é uma ocorrência rara e desafiadora. Neste relato, descrevemos o caso clínico de um paciente idoso diagnosticado com Leucemia Plasmocitóide Blástica (LPB), resultante da transformação de PV prévia.

Relatar o caso clínico de um paciente idoso com diagnóstico de Leucemia Plasmocitóide Blástica, originada de uma prévia Policitemia Vera, no contexto de serviço público de saúde.

Paciente masculino, 84 anos, em seguimento clínico devido diagnóstico de policitemia vera, ao diagnóstico apresentava seguintes resultados laboratoriais: hemoglobina 21,8; leucócitos totais 16000, plaquetas 324000, cariótipo normal, presença de JAK2 positiva em homozigose, com biópsia de medula óssea hipercelular, com atipias de série eritróide e granulocítica, sem fibrose. Estava em acompanhamento regular para controlar os níveis de hemoglobina desde 2011 (em uso de sangria, hidroxiureia e AAS). Em fevereiro/23, apresentou piora clínica, com fadiga progressiva, anemia e tosse, sendo internado para investigação e tratamento infeccioso. Hemograma na ocasião: hemoglobina 7,8; leucócitos 28330 com 76% de blastos, plaquetas: 78000. Mielograma: 25% de blastos, imunofenotipagem da medula óssea revelou a presença de células anômalas, que não expressavam marcadores definidores das linhagens mieloide, linfoide B ou T. Essas células foram positivas para CD123, HLA-DR, CD4, CD56, CD304 e cyTCL-1, características típicas das células dendríticas plasmocitóides. Cariótipo: 45,XY,t(3;5)(p21;q31),ins(6;8) p21;q11.2q22),-9,add(16)(p13.3)[19]/46,XY[1]. Paciente foi a óbito devido à rápida progressão da doença e descompensação infecciosa em março/23, antes de iniciar tratamento específico.

A neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas é uma neoplasia hematológica rara, de comportamento agressivo, caracterizada por lesões cutâneas, envolvimento da medula óssea e disseminação leucêmica. Sua apresentação clínica é variável e os pacientes geralmente apresentam uma evolução agressiva da doença, com prognóstico desfavorável. A transformação de Policitemia Vera em Leucemia Plasmocitóide Blástica é extremamente rara e pouco documentada na literatura. Estudos sugerem que essa transformação ocorre em uma pequena proporção de pacientes com PV, mas os mecanismos subjacentes ainda são pouco compreendidos.

A transformação da PV em LPB é um evento raro e de prognóstico ruim. O tratamento curativo é um desafio, pois não existe consenso sobre qual protocolo é mais efetivo. Além disso, o paciente descrito possuía status performance ruim e descompensação clínica grave, o que limitava o uso de quimioterapia intensiva.