Descrever a evolução e o manejo do sangramento de lesão cutânea infectada secundária a hematoma extenso por Hemofilia A adquirida.

As informações foram obtidas por entrevista com a paciente, dados de exame clínico, laboratorial, análise do prontuário, registro fotográfico das lesões cutâneas e revisão bibliográfica.

Paciente idosa, 71 anos, diabética, obesa, tabagista (15 maços-ano) e com insuficiência venosa crônica. Passado de cirurgias prévias sem sangramento aumentado, sendo a última há 3 anos. Encaminhada ao serviço de referência para investigação de hematomas espontâneos iniciados há 10 dias. Apresentava-se com hematomas e edema em mãos e membro inferior direito, USG Doppler negativo para TVP. Laboratório com Hb 6,8 g/dL; leucócitos 11.100/mm3; plaquetas 275.000/mm3; fibrinogênio 4,05 g/L; TAP 12,6 seg; INR 0,90; TTPA 82,2 seg – ratio 3,03; teste da mistura de TTPA sem correção – ratio 1,44; FVIII 0,3%; inibidor de FVIII 20,8 UB/mL. Paciente recebeu transfusão de CH e reposição de FVII ativado recombinante (rFVIIa) 90 mcg/kg/dose de 4/4h. Apesar de medidas, apresentou melena, sendo reduzido intervalo de administração de rFVIIa e iniciada imunossupressão (corticoterapia e ciclofosfamida) com melhora do sangramento. Investigação de neoplasia oculta com TC de tórax e abdome evidenciando bócio mergulhante e mamografia com nódulo sólido em mama esquerda (BI-RADS 3), realizado biópsias e afastado neoplasia. Durante desmame ambulatorial de corticoterapia voltou a ter sangramento (melena e hematúria) e alargar TTPA. Após um ano do diagnóstico de hemofilia A adquirida, foi readmitida devido a hematoma subcutâneo extenso com edema importante em antebraço direito, sendo afastada síndrome compartimental por cirurgia vascular. Evoluiu com infecção cutânea secundária, áreas de necrose e necessidade de desbridamento extenso. No momento segue cuidados da comissão de curativos com melhora progressiva de lesão.

A hemofilia A adquirida é um distúrbio hemorrágico raro e potencialmente fatal causado por produção repentina de autoanticorpos, chamados de inibidores, geralmente associados a uma condição autoimune subjacente ou malignidade, os quais inibem a atividade ou aumentam a depuração de um fator de coagulação. Tem incidência relatada de 1 a 2 por milhão anualmente, sendo mais prevalente acima de 65 anos e 50% dos casos são idiopáticos. Resulta em sangramento espontâneo, mucocutâneo ou em tecidos moles, levando a equimoses, melena, hematomas, hematúria, hemorragia retroperitoneal ou intramuscular. Hemorragia intracraniana é rara, mas pode ser fatal. Ao contrário da hemofilia congênita, o sangramento nas articulações é raro e as apresentações hemorrágicas podem ser mais graves por atraso no diagnóstico e tratamento. O diagnóstico inclui coagulograma com TTPA prolongado, teste da mistura sem correção, baixos níveis de fator VIII e altos níveis de inibidores de fator VIII. O manejo envolve classicamente o controle dos episódios hemorrágicos agudos (podendo ser usado FVIII se inibidor < 5UB, agentes de bypass - CCPA e rFVIIa, emicizumab, antifibrinolíticos, DDAVP), o tratamento da doença de base e o uso de medicamentos imunossupressores para erradicação do inibidor.

O diagnóstico da hemofilia A adquirida é difícil pela sua raridade e pela complexidade do diagnóstico laboratorial, mas precisa ser diagnosticada e tratada prontamente para evitar a alta morbimortalidade associada a essa condição.