As neoplasias mieloproliferativas (NMP) constituem um grupo de doenças clonais das células progenitoras hematológicas, que afetam uma ou mais linhagens mieloides. Apresentam proliferação abundante com eficiência maturativa das células sanguíneas, em especial os eritrócitos, a série granulocítica e o componente plaquetário. De acordo com a Organização Mundial de Saúde, as NMP são divididas em 7 categorias, sendo uma delas a Trombocitemia Essencial (TE). O objetivo deste trabalho é relatar um caso de um paciente com neoplasia mieloproliferativa crônica, posteriormente diagnosticada com trombocitemia essencial que deu entrada em unidade hospitalar por um quadro de síndrome coronariana aguda.

Análise retrógrada do prontuário e exames do paciente em voga e revisão literária de artigos com os descritores “essential thrombocythemia” e “myeloproliferative neoplasm” de 2018 a 2023 nas plataformas Lilacs, Pubmed, Scielo e Cochrane Library nas línguas inglesa e portuguesa.

M.J.M, feminina, 69 anos, branca, previamente hipertensa e portadora de arritmia não especificada, deu entrada no serviço de saúde com relato de precordialgia opressiva iniciada há 01 dia da admissão hospitalar, sem irradiação do quadro álgico, associado a dispneia, cervicalgia e cefaleia. Em admissão, foram realizadas medidas iniciais para isquemia miocárdica, que foi confirmada com elevação de troponina em exames laboratoriais seriados e alteração eletrocardiográfica - inversão de onda T de v2 a v4. Durante internação foi verificado em exames laboratoriais complementares alteração hematológica, caracterizada por aumento da produção de eritrócitos, leucócitos e plaquetas. Realizada biópsia de medula óssea com achado sugestivo de neoplasia mieloproliferativa crônica com pesquisa de BRC/ABL p 1920 e p210 negativo, indicativo de Trombocitemia Essencial. Optado então pelo uso de hidroxiureia com o objetivo de contribuir para redução do volume sanguíneo, da viscosidade sanguínea e mielossupressão para controlar o processo maligno e evitar novos eventos isquêmicos.

A trombocitemia essencial compõe cerca de um terço das neoplasias mieloproliferativas, apresentando uma prevalência na população geral de 9 a 24 casos para cada 100.000 pessoas, tornando-se assim uma doença hematológica com grande relevância clínica. A TE é uma doença em que os pacientes em sua maioria apresentam-se assintomáticos mas em um dado momento irão apresentar complicações relacionadas à doença hematológica. Logo, pacientes que apresentem alterações condizentes com trombofilia em exames laboratoriais de rotina se faz necessário uma investigação pormenorizada. O objetivo principal do tratamento da trombocitemia essencial se baseia na prevenção de eventos trombóticos e complicações hemorrágicas.

Apesar de sua manifestação inicial, trombocitose, ser inespecífica, podendo estar relacionada com processos infecciosos, cirúrgicos ou em casos de perda sanguínea, na TE o paciente pode cursar também com quadros graves como o apresentado no caso. Assim, se faz necessário que o médico clínico tenha conhecimento da doença e realize uma investigação profunda quando apresentado uma trombocitose de etiologia desconhecida. Deste modo, o diagnóstico e tratamento precoce podem prevenir desfechos negativos consequências de uma trombocitose como o infarto agudo do miocárdio.