A Hemofilia A adquirida (HAA) é uma rara desordem hematológica causada por autoanticorpos (imunoglobulina G policlonal) dirigidos contra o fator VIII endógeno. Acomete comumente a população idosa, e existem associações clínicas com malignidades, doenças autoimunes, gestação, puerpério, infecções, medicações e vacinas. No entanto, até 50% dos casos são idiopáticos. São comuns hematomas cutâneos, musculares e sangramentos mucosos, sendo as hemartroses menos comuns. A HAA deve ser considerada em pacientes com história recente de sangramentos mucocutâneos e/ou musculares com prolongamento isolado do tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa). O diagnóstico é confirmado através da identificação de fator VIII reduzido e titulação de anticorpo contra o fator VIII.

Relatar caso de paciente diagnosticado com Hemofilia A adquirida.

Levantamento de prontuário, descrição e discussão de relato de caso clínico por meio de revisão da literatura.

Paciente do sexo feminino, 57 anos, apresentou hematomas no corpo e hematoquezia. Hemograma em 21/12/22 evidenciou: Hb 5,9 g/mL, TTPA> 120 segundos, Fator VIII 0,4 %, inibidor ao FVIII 147 UB/mL. Apresenta marcadores de autoimunidade e tumorais não reagentes. Foi iniciado suporte transfusional associado a prednisona 1 mg/kg/dia e complexo protrombinico ativado. A paciente evoluiu com melhora clínica e queda de inibidor para 77 UB/mL. Contudo, em fevereiro de 2023, passou a apresentar hematoquezia e inibidor ao fator VIII de 152 UB/mL, sendo associado ciclofosfamida com resposta clínica e queda de inibidor para 30 UB/mL. Atualmente, aguarda Rituximabe para intensificação de resposta, já que mantem fator VIII abaixo de 1% e inibidor de 30UB/mL.

O manejo da HAA ocorre por meio do controle e prevenção de sangramentos, erradicação do inibidor e manejo da doença de base, caso exista. O controle de sangramentos ocorre por agentes hemostáticos como terapia by-pass como o fator VIIa recombinante ou o complexo protrombinico ativado. A erradicação do inibidor é baseada na terapia de imunossupressão que leva a remissão em cerca de 60-80% dos casos em 5-6 semanas. A imunossupressão é baseada em corticoterapia isolada ou associada a ciclofosfamida ou Rituximabe.

O caso consiste em HAA idiopática em tratamento prolongado devido a refratariedade a primeira linha de imunossupressão, com resposta parcial a segunda linha de tratamento.