Apresentação de um caso raro de Granulomatose Linfomatóide (GL) em criança.

Descrição de um caso e revisão de literatura.

Trata-se de paciente de 2 anos, com história de prematuridade, dismorfismos faciais, desnutrição, pancitopenia, imunodeficiência e displasia pulmonar. Apresentou desde o nascimento diversas internações devido a infecções respiratórias com necessidade de internação em CTI com suporte ventilatório invasivo, além de antibioticoterapia de largo espectro. Sendo então encaminhada ao serviço de hematologia pediátrica para investigação em março de 2023. Foi admitida estável clinicamente e em mielograma não apresentava atipias ou células estranhas à medula. Evoluiu com lesões ulcerosas em face e piora progressiva de padrão respiratório. À tomografia computadorizada de tórax apresentava opacidades pulmonares irregulares. Realizada biópsia pulmonar em maio de 2023, com alterações compatíveis com linfoma B de grandes células (alto grau), angiotrópico, com subpopulação reativa de linfócitos T levantando a possibilidade de Granulomatose Linfomatóide. Realizados PCR no sangue e hibridização in situ para Vírus Epstein-Barr (EBV) com resultados positivos. Iniciado o tratamento para GL com esquema R-CHOP: metilprednisolona 60 mg/m2/dia, vincristina 1,4 mg/m2, doxorrubicina 50 mg/m2, ciclofosfamida 750 mg/m2, rituximabe 375 mg/m2. Evoluiu com complicações infecciosas após a quimioterapia, piora importante das lesões cutâneas e deterioramento respiratório, evoluindo para óbito 21 dias após o início do tratamento.

A granulomatose linfomatóide é uma doença linfoproliferativa de células B, rara, que ocorre com mais frequência na quarta e quintas décadas de vida e apresenta prognóstico reservado. Está associada à infecção pelo EBV, sendo a maioria dos casos associados à disfunção imunológica. A principal manifestação ocorre nos pulmões, mas também podem ocorrer alterações na pele, Sistema Nervoso Central (SNC), fígado e rins. Linfonodos e medula óssea são raramente acometidos. Os sintomas pulmonares podem incluir tosse, dispneia, dor torácica e podem ser acompanhados por sintomas constitucionais, como febre, emagrecimento e fadiga. A imagem pulmonar geralmente revela massas nodulares bilaterais multifocais. Os sintomas neurológicos dependem do local do envolvimento, podendo ocorrer perda auditiva, disartria, hemiparesia, ataxia. As lesões de pele podem ser pápulas eritematosas ou nódulos subcutâneos, com ou sem ulceração. Do ponto de vista histopatológico, é classificada em três graus, sendo estes definidos pelo número e densidade de células B atípicas, infiltrado de células T reativas angioinvasivas e o grau de necrose. As formas de baixo grau pode ser tratadas com interferon a2b e as de alto grau com imunoquimioterapia. O uso de corticosteroides e rituximabe isoladamente não é recomendado, podendo ser indicado como uma medida temporária. Para os casos refratários ou recaídas, o transplante de medula óssea pode ser uma alternativa.

Trata-se de uma doença rara, com mortalidade elevada. Com frequência o diagnóstico é feito somente na autópsia. Conhecer sua apresentação torna-se essencial para um diagnóstico precoce, aumentando assim as chances de um desfecho favorável.