A hemofilia A adquirida é uma desordem hemostática rara, com incidência de 1,5 casos por milhão ao ano, por autoanticorpos contra o fator VIII (FVIII) da coagulação, por vezes associada a doenças autoimunes, podendo cursar com sangramentos graves e risco de desfecho fatal.

Relatamos a falha da terapia de imunossupressão em paciente com hemofilia A adquirida (HAA) e lúpus eritematoso sistêmico coexistente, tratado com Micofenolato Mofetil 3 g/dia e prednisona 5 mg/dia.

Para a elaboração deste relato usamos o prontuário do paciente, fornecido pela Fundação Hemocentro de Brasília.

Um homem, 35 anos, diagnosticado com lúpus aos 14 anos, tendo recebido hidroxicloroquina, prednisona, ciclofosfamida e azatioprina, em diferentes esquemas. No decurso da doença apresentou lúpus bolhoso, anemia hemolítica e evoluiu com injúria renal aguda importante, secundária ao uso de ciclofosfamida, sendo necessária terapia de substituição renal por 12 meses. Aos 24 anos, foi submetido a uma extração dentária apresentando hemorragia volumosa e persistente, sendo encaminhado para investigação. Ao diagnóstico, seu Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada era de 63,1 segundos, Atividade do Fator VIII de 3,9% e a Quantificação do Inibidor de 23 UB. Em 10 anos de acompanhamento teve pico histórico de 4177,9 UB. Desde então fora tratado com complexo protrombínico parcialmente ativado ou fator VII ativado recombinante, em regime de profilaxia e de demanda para controle das intercorrências hemorrágicas. Aos 26 anos, o paciente apresentou episódio de tireotoxicose, caracterizado por perda ponderal, taquicardia, picos hipertensivos, insônia e tremor de extremidades. Diagnosticado com Doença de Graves, foi tratado com Iodo131 e Tapazol, evoluindo para hipotireoidismo secundário. Neste período optou-se pela imunossupressão com Micofenolato Mofetil associada a prednisona em baixa dose. Durante todo o período de imunossupressão com Micofenolato os níveis de inibidor do FVIII ficaram entre 150 e 450 UB. Aos 35 anos o paciente apresentou sinais clínicos e laboratoriais de piora da nefrite lúpica.

O Micofenolato Mofetil é um pró-fármaco do Ácido Micofenólico, sendo usado rotineiramente no tratamento do lúpus e também como terapia de segunda linha para HAA. Esperava-se, portanto, que a imunossupressão induzida por ele fosse satisfatória para diminuir os níveis do inibidor e aumentar a atividade do FVIII, o que não se observou durante um tratamento de quase 9 anos.

Este caso mostra a dificuldade de eliminar o inibidor quando não se consegue o controle da doença de base. Mais pesquisas são necessárias para estabelecer o tratamento ideal para lúpus combinado com a hemofilia A adquirida, considerando a gravidade da doença e o título do inibidor. A terapia combinada para estes pacientes deve abrir oportunidades para tratar doenças autoimunes coexistentes por meio de uma estratégia multidisciplinar.