A Anemia Falciforme (AF) é a hemoglobinopatia mais prevalente no mundo. É uma doença hereditária monogênica decorrente de uma mutação ponto no gene da globina beta da hemoglobina, originando a Hemoglobina S (HbS). Em condições de desoxigenação, a HbS é polimerizada, ocasionando a falcização dos eritrócitos. A Síndrome Torácica Aguda (STA) é uma complicação com alto potencial de gravidade que pode surgir em decorrência de crise vaso oclusiva. Sua fisiopatologia inclui pneumonia, infartos, atelectasias e falcização intrapulmonar. A Exsanguineotransfusão Parcial (ETP) é uma intervenção terapêutica imediata indicada para casos de STA secundária à AF.

Trabalho descritivo e retrospectivo de caso clínico, desenvolvido através de coleta de dados em prontuário eletrônico de paciente de hospital privado de Porto Alegre e revisão de literatura.

Paciente do sexo masculino, 49 anos, com diagnóstico de anemia falciforme, em uso de hidroxiureia e com último exame de eletroforese de hemoglobina, datado a oito meses antes da internação, com 51,2% de HbS. Deu entrada no pronto atendimento com dispneia. Admitido em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) por hipoxemia refratária sem causa óbvia. Presença de derrame pleural em radiografia de tórax, hemoglobina de 6,2 g/dL e saturação de oxigênio de 85%. Devido às condições clínicas, foi intubado, mas manteve a hipoxemia. A hipótese diagnóstica do corpo clínico responsável pelo paciente era de STA secundária à AF, sendo solicitada ETP. Sob monitorização e com equipe técnica da agência transfusional do hospital capacitada foi realizada a ETP junto à equipe assistente do paciente na UTI. Foram retirados 400 mL de sangue total e subsequente transfusão de mesmo volume de concentrado de hemácias deleucotizado. No dia seguinte ao procedimento, o paciente apresentava hemoglobina de 8,5 g/dL, eletroforese de hemoglobina com 0% de HbS e saturação de oxigênio de 99%. Com a melhora das condições clínicas, após quatro dias do procedimento foi extubado, no quinto dia a radiografia de tórax evidenciou regressão do derrame pleural e expansão pulmonar adequada. Após oito dias recebeu alta da UTI.

A gravidade da STA varia conforme a faixa etária do paciente acometido, sendo as manifestações clínicas mais graves percebidas em adultos, com destaque para a hipoxemia, como ocorreu com o paciente. Isto provado pela necessidade de ventilação mecânica devido à resistência do quadro de dessaturação. Assim, podemos atribuir a STA à alta mortalidade de adultos com doença falciforme. A ETP tem como objetivos: correção da hipoxemia, elevação da hemoglobina e redução dos níveis de HbS. Os resultados encontrados corroboram com os objetivos esperados após o procedimento.

Por meio da realização do procedimento de ETP, houve melhora clínica do paciente possibilitando a alta hospitalar. Percebe-se, portanto, a importância do procedimento de ETP no manejo clínico da STA associada à AF, bem como da capacitação das equipes técnicas e assistenciais das agências transfusionais e das UTIs na resolução de casos de grande importância como esse, com o objetivo de evitar um desfecho desfavorável.