levantamento dos casos de leucemias agudas raras no Estado de Santa Catarina.

Segundo dados do INCA, Santa Catarina é o segundo Estado brasileiro com maior incidência de casos de Leucemia Aguda. O risco estimado de leucemias agudas no Brasil é de 5,67 casos novos a cada 100 mil homens e 4,56 para cada 100 mil mulheres; em Santa Catarina, este risco para 2020 foi de 11,3 casos novos a cada 100 mil homens e 11,8 para cada 100 mil mulheres. No Estado, os exames de imunofenotipagem para classificação das Leucemias Agudas são realizados, em sua maioria, no Laboratório de Marcadores Celulares do Hemosc de Florianópolis. A capilaridade da rede Hemosc, associada à centralização dos serviços de qualificação dos hemocomponentes, permite que praticamente todos os serviços de Hematologia de Santa Catarina encaminhem ao laboratório amostras para diagnóstico das Leucemias Agudas do SUS (exceções são o Hospital Infantil Joana de Gusmão e o Hospital Universitário da UFSC). O imunofenótipo por citometria de fluxo desempenha um papel crucial no diagnóstico das leucemias agudas. Através da avaliação de antígenos de superfície e antígenos intracelulares expressos nos blastos leucêmicos, a citometria permite quantificar e distinguir blastos mieloides e linfoides B/T. Além destes 2 grandes grupos (Leucemia Linfoblástica Aguda - LLA, e Leucemia Mieloide Aguda – LMA), a imunofenotipagem permite caracterizar leucemias de linhagens celulares raras e de fenótipo ambíguo. Através de dados gerados pelo levantamento de laudos de leucemias agudas liberados pelo Laboratório, selecionados a partir da Planilha de Indicadores “LIBERAÇÃO DE LEUCOSES AGUDAS”, e obtidos pelo sistema HEMOSIS – Sistema de Gerenciamento de Hemocentro, foi feito um levantamento das Leucemias Agudas Raras diagnosticadas entre 01 de abril de 2019 e 30 de março de 2023. Neste período, em nosso laboratório foram diagnosticados 517 novos casos de Leucemias Agudas (média de 11 novos casos/mês e 129 novos casos/ano), e neste grupo foram detectados 23 casos (4,45%) de Leucemias Agudas consideradas raras:

- 4 casos (0,77%) de Leucemia s Agudas de Fenótipo Misto;

- 4 casos (0,77%) de Leucemia s Aguda s tipo “Early Pré-T”;

- 5 casos (0,97%) de Leucemias de Células D end r íticas;

- 3 casos (0,58%) de Leucemia Transitória do RN com Síndrome de Down;

- 1 caso (0,19%) de Leucemia Indiferenciada;

- 3 casos (0,58%) de LMA s raras: 1 caso de LMAMegacarioblástica em paciente adulto; 1 caso de LMA com eosinofilia e 1 caso de LMA com basofilia;

- 3 casos (0,58%) de Leucemias Agudas com “switch ” de linhagem.

Apesar da complexidade e raridade dos casos descritos, em todos eles foi possível, através de um amplo painel de anticorpos monoclonais, diagnosticá-los fenotipicamente. Ainda que a maioria dos casos seja desafiador do ponto de vista diagnóstico e terapêutico, a citometria de fluxo é indispensável para identificá-los rapidamente, para que estes pacientes sejam tratados com a celeridade e a precisão que a raridade do quadro requer.