A tricoleucemia (TL) ou leucemia de células pilosas (LCP) é uma doença linfoproliferativa que corresponde a cerca de 2% das leucemias linfoides, sendo caracterizada por sintomas relacionados à citopenias importantes e esplenomegalia. Sua prevalência é maior em homens (4:1) na faixa etária de 50-60 anos. O diagnóstico se baseia na avaliação morfológica de esfregaços de sangue periférico, na biópsia de medula óssea com imuno-histoquímica, assim como no aspirado da medula óssea com imunofenotipagem. O tratamento da TL é reservado para pacientes sintomáticos ou com citopenias significativas. São utilizados análogos da purina, como a Cladribina e a Pentostatina no tratamento de primeira linha e a esplenectomia, tratamento antigo, pode ainda ser considerada em pacientes com hiperesplenismo. O diagnóstico diferencial inclui outras neoplasias linfoproliferativas de células B, incluindo linfoma de zona marginal esplênico (LZME), linfoma folicular, leucemia linfocítica crônica entre outras doenças linfoproliferativas. A imuno-histoquímica (IH) e imunofenotipagem (IF) da medula em geral diferenciam as doenças acima.

Relatar o caso de um paciente com doença linfoproliferativa de células B de difícil diagnóstico que foi definido após esplenectomia.

Homem, de 35 anos, encaminhado para investigação de adinamia, esplenomegalia há 8 meses e pancitopenia desde o início de 2020 com Hb 8,8 g/dL; L 2000/mm3 (Sg 1540/mm3 e Li 300/mm3) e P 27.000/mm3. Realizado, em outro serviço, mielograma sugestivo de neoplasia linfoide B e biópsia de medula óssea que evidenciou medula óssea hipocelular com possível infiltração linfoproliferativa crônica. Encaminhado ao nosso serviço em 05/21, sendo repetidos o mielograma (linfocitose) e a biópsia de medula óssea (celularidade de 70%, trama reticulínica grau II e linfocitose B difusa de pequenas células). IH com BCL2, CD10, CD20 positivos e DBA44 e anexina negativos. IF com linfócitos B anômalos monoclonais com fenótipo sugestivo de Hairy Cell (CD25 + / CD103 parcial). Pela piora da pancitopenia, possivelmente por hiperesplenismo e pela falta de diagnóstico definitivo, foi realizada esplenectomia que prontamente resolveu a pancitopenia e confirmou o diagnóstico de tricoleucemia. IH 10/21 com Anexina 60%, CD25 70%, PAX5 90%, BCL2+, CD10+ e CD20+. Atualmente, o paciente está assintomático sem citopenias. 06/23 (22 meses) Hb 15,2 g/dL L 8100/mm3 e P 314.000/mm3.

A LCP é uma neoplasia linfoproliferativa crônica de células B. Em cerca de 80% dos casos é detectada a presença de mutacao somática do gene para a proteina-quinase BRAF, exame não disponível para o paciente relatado. O perfil IF demonstra positividade para CD11c, CD19, CD25, CD103 e CD123. A biópsia de medula óssea na LCP costuma apresentar fibrose leve e infiltrado celular difuso. O paciente em questão, apresentava positividade para CD25 e CD103 na IF, quadro clínico e presença de células com fenótipo sugestivo para células pilosas, mas não houve confirmação pela biópsia ou imunofenotipagem. Pela falta de confirmação diagnóstica e pelo hiperesplenismo optou-se pela esplenectomia que resultou no diagnóstico, resolveu a pancitopenia e pode manter uma remissão prolongada da tricoleucemia.