O linfoma de células do Manto é um linfoma não Hodgkin (LNH) de células B maduras raro e agressivo com taxas de sobrevida a longo prazo historicamente baixas. O entendimento de sua fisiopatologia e fatores de riscos envolvidos na sua etiologia são valiosos para o desenvolvimento de alternativas terapêuticas. O estabelecimento de um perfil epidemiológico permite identificar a parcela população mais acometida e susceptível a doença e fornece subsídios para maiores esclarecimentos em relação a etiopatogenia.

Traçar o perfil epidemiológico dos pacientes diagnosticados com Linfoma de Células do Manto atendidos em um hospital oncológico de referência.

Foi realizado um estudo observacional, descritivo com delineamento transversal, com análise de prontuários hospitalares.

A maioria dos pacientes era do sexo masculino, provavelmente, devido diferenças no sistema hematopoiético em relação a maior expressão de receptores andrógenos nos leucócitos e macrófagos de homens. A faixa etária mais comum foi entre os 60 e 69 anos, a idade avançada se configura como fator de risco para o desenvolvimento da maioria dos cânceres. O estadiamento IV de Ann Arbor perfez a maioria da amostra, reflexo da gravidade da doença e do diagnóstico tardio. Houve um predomínio de pacientes com sintomas B, o que corrobora com o fato da doença ser resultado de uma expansão clonal de células B e esses sintomas serem mais comuns em indivíduos com idade mais avançada, compatível com a faixa etária predominante. Em termos laboratoriais, os pacientes foram marcados pela presença de elevação de desidrogenase láctica e de leucometria. Não foi identificada correlação entre idade, desidrogenase láctica e leucometria com a mortalidade, em contrapartida, houve uma correlação positiva com o estadiamento. Todos os indivíduos apresentaram estratificação MIPI de alto risco, com score ≥ 6.2, compatível com os desfechos negativos dos pacientes analisados no estudo, o que pode ter sido em decorrência da identificação de estágios mais avançados da doença na amostra, que se correlacionam com maior número de anormalidades genéticas somáticas como TP53 e cariótipo complexo. Todas as terapias de primeira linha foram baseadas em quimioterapia associada ao anticorpo monoclonal anti-CD20 – Rituximabe, uma vez que pelo estudo ter sido realizado em uma instituição pública, o acesso a novas terapias não foi possível, tais fatos são motivos de debate para os pacientes analisados, uma vez que todos eram de alto risco e sabe-se que nesse cenário a quimioimunoterapia pode se mostrar ineficaz. As terapias de segunda linha utilizadas foram: DHAP e GDP. Metade dos enfermos foram submetidos a uma segunda linha de tratamento. 100% dos pacientes estudados não realizaram o transplante autólogo de medula óssea, o que pode ter influenciado no status dos pacientes em que 60% evoluíram a óbito durante os cinco anos de acompanhamento.

Estudos que demonstrem e entendam a população mais afetada pela doença, bem como, consigam identificar fatores de riscos associados, que venham a se tornar alvos para desenvolvimento de novas terapias futuras são de fundamental importância. Além disso, estudos futuros são necessários para estabelecer o impacto na sobrevida dos pacientes a partir de modificações na terapêutica aplicada como aumento da exposição ao transplante autólogo ou uso de inibidores covalentes de tirosina quinase de Bruton (BTK).