O linfoma da célula do manto (LCM) é um subtipo raro de linfoma não-Hodgkin B.A avaliação epidemiológica do LCM é prejudicada por não haver um CID 10 específico e pela heterogeneidade clínica. Uma das formas de se reconhecer este linfoma é basear o diagnóstico em casos positivos para Ciclina D1. No ano passado, reportamos dados de fatores prognósticos e sobrevida global em uma amostra de menos de 100 pacientes com LCM (Oliveira e cols. Hemo 2022). Este ano, atingimos 200 pacientes no nosso banco de dados e optamos por trazer uma avaliação epidemiológica do LCM de 13 centros brasileiros.

Descrever a epidemiologia básica dos pacientes brasileiros com LCM em 13 centros brasileiros.

O registro de LCM é um projeto desenhado para o Rio de Janeiro, que se expandiu para abrigar centros de outros estados. Os critérios de inclusão são o diagnóstico de LCM entre 2010 e 2022. Critérios amplos permitem uma melhor análise da epidemiologia da doença. Participam 2 alunas de iniciação científica e 1 aluna de MD, PHD. Parte dos dados será dividida com um doutorando de patologia. A coleta de dados local é feita pelas alunas de Iniciação Científica. No caso de fora do RJ, cada investigar é reposnsável pela inclusão do máximo de dados possível. Os dados são incluídos em um banco de dados REDCap (J Biomed Inform. 2009;42:377-81).

203 pacientes foram incluídos até 26/07/2023 sendo 144 do sexo masculino (71%). A idade mediana do diagnóstico foi 65 anos (24-97). A maioria dos pacientes foi medicada na rede pública (71%). Anemia, caracterizada por hemoglobina < 12 g/dL estava presente em 86 pacientes (54%, n = 161) e leucocitose em 68 pacientes (42%, n = 161). A contagem de linfócitos estava elevada (> 4000/mm̂3) em 60 pacientes (n = 151). A desidrogenase lática estava aumentada em 62 pacientes (n = 129). O Status de Performance pelo escore ECOG era bom (0-1) em 134 pacientes (n = 155). Entre os fatores prognósticos, o escore de MIPI simplificado foi obtido em 126 pacientes sendo de risco baixo em 29 (23%), risco intermediário em 38 (30%) e risco alto em 59 pacientes (47%). O índice proliferativo por imunoistoquímica para Ki-67 foi obtido em 121 pacientes e o valor mediano foi de 30% (5%-95%). Em 59 pacientes, o valor atribuído ao Ki-67 variou de 20% a 40%, incluindo valor exato de 30% em 20 casos. Ki-67 ≥ 50% foi identificado em 36 casos sendo igual a 50% em 7 casos. O tratamento inicial consistiu de citarabina em altas doses em 111 pacientes (55%, n = 182). Rituximabe fez parte do tratamento inicial em 86 casos (49%, n = 174). 55 pacientes foram submetidos a um transplante autólogo de células-tronco periféricas (32%, n = 174). Na análise de pacientes mais jovens (<70 anos), citarabina em altas doses foi feita em 75% dos casos mas apenas 38% fizeram o transplante autólogo.

Esta é a mais completa análise do panorama do LCM no Brasil. Este estudo de mundo real reflete a dificuldade na obtenção do Ki-67e de dados para cálculo do MIPI com LDH de referência. Parece haver maior frequência de MIPI de risco alto. A dificuldade de estimativa do Ki-67 com valor de corte de 30%, pode estar refletida na quantidade de casos com valores entre 20% e 40%. Poucos pacientes elegíveis realizam o transplante autólogo. Atualizaremos os dados para o Hemo 2023 na tentativa de justificar os achados.