Relatamos a ocorrência de Doença Hemolítica Perinatal (DHPN) grave por incompatibilidade sanguínea materno/fetal causada pelos antígenos RHc(RH4) e RHE(RH3).

Relato de caso deGestante 31a, G2P2A0 sem comorbidades com exames imunohematológicos pré-natais externos: A+; PAI 2+; Aloanticorpos identificados: Anti –E (Título 1/64) e Anti-c (Título 1/2); RN a termo (38sem), masculino, 2700g; nascido de parto cesária por oligoamnio, APGAR 5/7; apresentou asfixia neonatal; SatO2 73%; estava em mal estado geral, pouco reativo, fontanela deprimida, descorado 2+/4 , acianótco, ictérico, com equimoses em face e MMSS; FC 141 bpm; Abdome distendido com Hepatoesplenomegalia volumosa. Exames: Hb: 3.9 g/dL, Ht: 12.1% VCM 185,5 fl, HCM 59.5, CHCM 32,1 RDW: 26.5% Leuco: 40.630 mm3 (com desvio até mielócitos) PLT: 85.000 mm3. DHL: 19.516 U/L, Bilirrubinas: Indireta 6.1 mg/dL e totais 7.5 mg/dL; Imunohematológicos: A+ R2R2(DccEE); TAD 4+; Auto controle 3+; Eluato ácido: Presença de Anticorpos imunes de especificidade Anti-c (Título 1/2) e Anti-E (1/64). Recebeu transfusão de 20 mL/kg de CHFIA fenotipadas R2R2 com PC negativa. Evoluiu com desaturação (SO2 25%), bradicardia-30bpm, parada cardiorespiratória e óbito 22 horas após o nascimento.

DHPN é um tipo de anemia hemolítica causada por incompatibilidade sanguínea materno-fetal, resultado da agressão provocada pelos anticorpos maternos contra antígenos das hemácias do concepto. O sistema Rh(ISBT004) é a principal causa de doença hemolitica perinatal grave. É o mais complexo, polimórfico, imunogenico e de importância clínica após o sistema ABO. Após a introdução da imunoprofilaxia Rh a sensibilização ainda ocorre em 1,5% das gestações. São 5 antígenos principais: D(RH1), C(RH2), E(RH3), c(RH4), e(RH5) que estão localizados em 02 glicoproteinas principais: RHD(CD240D) e a RHCE(CD240CE), respectivamente. A presença ou ausência das Glicoproteina RHD determina fenotipicamente se as pessoas são consideradas RhD positivas (+) ou negativas (-). Sendo assim, parturientes RhD- de RN RhD+ ou gestantes que são expostas a hemácias RhD+ correm o risco de desenvolver anticorpos anti-D. Já para as incompatibilidades “menores” C,c,E,e, que representam 3%‒5% das doenças hemolíticas do RN, o quadro clínico varia desde hemólise subclínica, até quadros graves de hemólise ativa caracterizadas por hidropsia fetal intraútero e hiperbilirrubinemia neonatal com necessidade de transfusão intrauterina e exsanguineo transfusão, respectivamente. A aloimunização contra o antígeno Rhc é semelhante ao Antigeno D. Cerca de 20% dos doadores são “c-” e, no caso de homozigose do pai, o feto será afetado. Quanto ao antígeno E, 2ª causa mais comum após o “c”, geralmente os quadros são menos graves. Na presença de ambos (Anti-c e Anti-E), o manejo inclui o monitoramento próximo antenatal com avaliação da necessidade de intervenção terapêutica precoce.Título do anticorpo ≥16 apresenta sensibilidade de 100% e especificidade de 18% para predição de anemia fetal.

Chamamos a atenção para a ocorrência de DHRN grave por anticorpos contra antígenos eritrocitários menos comuns e com títulos relativamente baixos. O envolvimento multiprofissional entre Hemoterapia, Obstetrícia e Neonatologia com o acompanhamento conjunto da gestação e período neonatal é fundamental na redução de danos e na melhora da taxa de sobrevida desses pacientes.