A Doença Hemolítica Perinatal (DHPN) decorre de uma incompatibilidade, na qual há a destruição de hemácias do feto/recém-nascido por anticorpos maternos.

Relatar um caso de DHPN causada por anticorpos anti-e.

Paciente de 32 anos (G3C1A1), internou em trabalho de parto (39 semanas). Realizou pré-natal, sorologias negativas, sem rotura prévia de membranas. AB positivo, antecedente de anemia, tendo recebido transfusão de hemácias cerca de dois anos antes. Sem registro de Pesquisa de Anticorpos Irregulares (PAI). Parto vaginal, RN masculino com 3,2 kg. A puérpera seguiu estável com alta hospitalar em menos de 48h. O RN foi para a UTI neonatal com taquidispneia, icterícia e esplenomegalia. Iniciadas fototerapia e antibioticoterapia. RN: Tipagem: B positivo, Coombs direto: positivo (4+), reticulócitos: 41%, LDH: 8.564 U/L, Bilirrubina Total: 22,10 mg/dL, Bilirrubina Indireta: 22,0 mg/dL, Bilirrubina Direta: 0,10 mg/dL, TGO: 445 U/L, Hemoglobina: 6,70 g/dL. A equipe médica suspeitou de incompatibilidade ABO e solicitou exsanguíneotransfusão (EXO) de urgência de sangue total O negativo. Testes complementares para a EXO: PAI da mãe: positiva; anticorpo: Anti-e; Fenotipagem da mãe: C- c+ E+ e- K- k+ Kp(a)- Kp(b)+ Jk(a)+ Jk(b)- M+ N+ S+ s+ Fy(a)+ Fy(b)- (R2R2); Fenotipagem do RN: C- c+ E+ e+ K- (R2r); Coombs direto do RN: positivo 4+; Coombs direto da mãe: negativo; Auto-controle da mãe: negativo; amostra do RN insuficiente para eluato; Provas cruzadas: compatíveis. Liberada 1 bolsa de sangue total reconstituído, utilizando 1 CH O positivo (R2R2), leucorreduzida, coleta recente e PF AB. EXO realizada sem intercorrências e a Hb do RN 2h após era de 13,6 g/dL e TGO: 279 U/L. A Hb manteve-se estável durante o internamento, não sendo necessária transfusão adicional de hemácias. Os valores de LDH, reticulócitos e Bilirrubina alcançaram valores referenciais em 6, 12 e 20 dias, respectivamente. Apesar de complicações (sepse neonatal), o RN recebeu alta hospitalar em bom estado geral cerca de 20 dias após o nascimento, sem alterações significativas detectáveis do SNC.

O anti-D permanece tendo sua importância como responsável por casos de DHPN, porém, muitos outros antígenos eritrocitários podem levar à aloimunização materna com grandes riscos para o desenvolvimento do feto e do recém-nascido, sendo os de maior relevância clínica os anticorpos contra os antígenos do sistema Rh (C, c, E, e), Kell (K), Kidd (Jk) e Duffy (Fy). O antígeno “e” é de alta prevalência, estando presente em cerca de 98‒99% da população em geral. Devido ao fenótipo (R2R2) e à presença de anti-e no plasma materno, era contraindicada a transfusão de hemácias O negativo (rr), pois nestas hemácias o antígeno “e” é expresso em homozigose, o que poderia agravar a hemólise do RN, com consequências gravíssimas, inclusive com risco de óbito.

A DHPN é uma condição potencialmente grave e pode afetar a evolução da gestação e o desenvolvimento do feto/recém-nascido. Os profissionais envolvidos no cuidado materno-infantil devem estar atentos à DHPN provocada por anticorpos contra antígenos de variados sistemas, muito além de somente o “famoso” anti-D. O acompanhamento pré-natal de multíparas, sobretudo com antecedente transfusional, deve ser minucioso, incluindo exames complementares como a PAI e, obrigatoriamente, a identificação do anticorpo nos casos de PAI positiva, possibilitando o suporte adequado à gestante e ao feto/recém-nascido.