A síndrome POEMS é um processo paraneoplásico caracterizado por distúrbio clonal de células plasmáticas, neuropatia periférica e acometimento de múltiplos sistemas. A produção de citocinas pró-inflamatórias desempenha papel fundamental na patogênese da doença e o nível do fator de crescimento do endotélio vascular (VEGF) é útil para o diagnóstico diferencial e avaliação da resposta ao tratamento. Trata-se de doença rara e frequentemente subdiagnosticada, haja vista sua apresentação clínica complexa e heterogênea. O objetivo deste trabalho é apresentar uma revisão de literatura sobre o diagnóstico diferencial da síndrome POEMS.

Buscas sistemáticas sobre o diagnóstico diferencial da síndrome POEMS na plataforma PubMed e Medline, com os seguintes descritores: (’poems syndrome’/exp OR ’poems syndrome’) AND (’diagnosis’/exp OR diagnosis). Foram identificados 52 artigos. Após análise, apenas 10 foram selecionados conforme o objetivo deste estudo.

O diagnóstico diferencial da síndrome POEMS inclui outras etiologias de polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC), outros distúrbios de células plasmáticas e a crioglobulinemia. Ao contrário da síndrome POEMS, pacientes com PIDC não apresentam VEGF elevado ou trombocitose e demonstram menor grau de perda axonal. No mieloma múltiplo, a polineuropatia é incomum e as lesões ósseas são difusas e com aspecto lítico, enquanto no POEMS as lesões são do tipo osteoescleróticas e tem distribuição focais. Pacientes com plasmocitoma solitário ou gamopatia monoclonal de significado indeterminado não apresentam manifestações clínicas sistêmicas. Pacientes portadores de linfoma linfoplasmacítico também possuem componente monoclonal sérico e podem, eventualmente, apresentar polineuropatia relacionada a anticorpos específicos contra a mielina. Entretanto, seu componente monoclonal é do tipo IgM, o que é incomum no POEMS (menos de 1% dos casos). Pacientes com amiloidose primária (AL) podem apresentar neuropatia periférica com padrão misto e componente axonal proeminente. Por fim, a crioglobulinemia mista tipo II está associada a doenças linfoproliferativas, infecções virais e outros processos inflamatórios crônicos.

A síndrome POEMS pode ser diferenciada de diversas outras condições por suas características particulares de polineuropatia desmielinizante e componente monoclonal sérico (cadeia leve lambda) associados a elevação de VEGF, lesões osteoescleróticas, doença de Castleman, edema, trombocitose, alterações cutâneas, papiledema, organomegalia e endocrinopatia. Devendo-se suspeitar deste diagnóstico sempre que houver manifestações incluídas neste espectro cuja etiologia ainda não foi elucidada.

A síndrome POEMS é diagnosticada com base na identificação de um conjunto específico de sintomas e seu diagnóstico diferencial está relacionado à exclusão de várias outras doenças. O diagnóstico precoce e tratamento imediato são capazes de mudar a história natural da doença e evitar sequelas permanentes. Nesse sentido, a compreensão dessa doença é relevante não somente para hematologistas, mas também para neurologistas, endocrinologistas e dermatologistas, que podem se deparar com esses sintomas pela primeira vez.