O presente estudo tem por objetivo relatar um caso diagnóstico de Doença de Castleman Multicêntrica (DCM) em paciente vivendo com o vírus da imunodeficiência humana (HIV), com diagnóstico diferencial entre a forma associada ao Herpesvirus 8 (HHV-8) e a forma idiopática relacionada à síndrome TAFRO.

RCS, 73 anos, portador de HIV com diagnóstico há 4 anos, em uso regular de Terapia Antirretroviral (TARV), com último CD4+ de 405 em 2021, e Carga Viral indetectável em 2022. Ao diagnóstico, apresentava quadro de Sarcoma de Kaposi, que na ocasião foi tratado com início da TARV e quimioterapia com Doxorrubicina. Foi admitido em serviço de Hematologia com quadro de 1 mês de fadiga, associado a perda ponderal, febre intermitente, icterícia, tosse não produtiva e lesões arroxeadas pela pele. Ao exame físico, linfonodomegalia axilar esquerda de cerca de 2,5cm, além de esplenomegalia importante, a 6cm do rebordo costal esquerdo, e ascite leve. À admissão apresentava anemia importante (hemoglobina de 5,2 g/dL, normocrômica e normocítica), associado a plaquetopenia de 23.000, disfunção renal (creatinina de 3,5) e alteração de provas de função hepática (Bilirrubina direta 2,1, Albumina 1,8, RNI 1,57). Em tomografias de tórax e abdome, foram visualizadas múltiplas linfonodomegalias mediastinais e axilares, medindo no máximo 3cm, além de esplenomegalia homogênea. Realizada biópsia de linfonodo axilar por core biopsy, com identificação de infiltrado de células com imunofenótipo B e T com células maiores plasmocitoides. Mielograma e biópsia de medula óssea evidenciaram hiperplasia linfoplasmocitária, contendo cerca de 20% de plasmócitos não clonais. Não foi possível a testagem para o HHV-8 na imunohistoquímica por indisponibilidade no momento da avaliação. Realizada biópsia de lesão cutânea com confirmação de novas lesões por sarcoma de Kaposi.

A DCM constitui um grupo heterogêneo de doenças linfoproliferativas raras, que compartilham algumas características histopatológicas. Frequentemente se apresentam após a 6ªdécada de vida, com incidência anual estimada nos Estados Unidos de 16 casos/milhão de habitantes. Sua apresentação clínica é composta por citopenias (anemia e/ou plaquetopenia), febre recorrente, organomegalia, linfonodomegalias de pequeno volume, podendo apresentar disfunção renal e hepática. A DCM associada a síndrome TAFRO marcadamente apresenta trombocitopenia, anasarca, febre, fibrose reticulínica na biópsia linfonodal e organomegalia. Já a DCM associada ao HHV-8, subtipo apresentado por virtualmente todos os pacientes com HIV, é marcada pela associação com sarcoma de Kaposi e biópsia linfonodal com infiltrado plasmocitário, além dos demais sintomas comuns aos outros subtipos de DCM. Dada a sobreposição de sintomas, muitas vezes o diagnóstico diferencial é difícil, sendo necessária a avaliação conjunta de hematologista e patologista experientes para o diagnóstico, confirmado pela união de achados clínicos, laboratoriais e de histopatologia. No caso em questão, dada a prevalência no paciente HIV+, o diagnóstico foi concluído como DCM associada ao HHV-8.

O caso em questão demonstra a dificuldade existente no diagnóstico diferencial da DCM, tendo em vista que os sinais e sintomas são muitas vezes compartilhados entre os diferentes subtipos da doença, sem considerar ainda a raridade da patologia em discussão. Por isso, é preciso um alto índice de suspeição para o diagnóstico preciso da DCM e seus subtipos.