A NCDPB é uma doença rara, com comportamento agressivo e prognóstico sombrio, perfazendo menos de 0,5% de todas as neoplasias hematológicas. O trabalho visa expor o relato de caso sobre a mesma, com os desafios e limitações impostas no âmbito da saúde pública brasileira.

análise de dados de prontuário médico.

Paciente masculino, 39 anos, branco, em fevereiro/2022 com lesão eritematosa em face antero-distal em coxa esquerda e aumento progressivo, com hipótese de cisto sebáceo, efetuando-se exérese e evoluindo com crescimento e aspecto exofítico, como perda de funcionalidade. Realizada ressonância magnética em dezembro/2022, com lesão expansiva de 6,3 x 4,1 x 5,9 cm, sem invasão em planos profundos. Biópsia: infiltração difusa da derme e imunohistoquímica positiva para CD2, CD4, CD56, CD123, Ki67 60%, compatível com NCDPB. PET-CT apresenta SUV 12,8, como Citometria de Fluxo de medula óssea + em 0,2% da celularidade medular. Sorologias negativas. Descartada infiltração em sistema nevoso central. Realizado protocolo de tratamento de LLA - CALGB, com PET-CT pós indução com Deauville 2 e doença residual mínima negativa (resposta completa). Em avaliação para alo-TMO.

A NCDPB possui alta taxa de refratariedade e prognóstico ruim, com sobrevida global de cerca de 1 ano. Morfologicamente, notam-se pseudopodia, nucléolos, microvacúolos e alguns blastos com núcleo excêntrico. Algumas literaturas referem positividade para marcadores mieloides, como CD33 e CD13 (mais comuns), porém é mais frequente notarmos marcadores de origem linfoide B ou T sendo os principais CD4, CD56, CD304 CD303, CD36, CD38, CD45RA, CD123 e HLA – DR e cTCL1. Outros marcadores incomuns como CD6, CD2, CD22 podem estar persentes, e não expressa CD19 e CD20. A maior manifestação é a lesão cutânea, podendo acometer linfonodos, baço, fígado e SNC. Em um estudo retrospectivo o tratamento com protocolos para LMA/LLA resultaram em taxas de resposta completa de 60,2% e duração média de resposta e sobrevida global de 47 e 15-18 meses (versus 7 e 11 meses de CHOP-like), respectivamente. Recentemente, o tratamento com o Tagraxofusp (anti-CD123) tem demonstrado taxa de RC de 54%, e uma mediana de sobrevida global (SG) de 15,8 meses (em estadios clínicos de 1-3, a mediana de SG foi de 25,8 meses, e nos estádios 4, de 11,5 meses). Em um estudo retrospectivo, 34 pacientes foram submetidos a alo-TMO, com incidência cumulativa de recidiva, mortalidade não-relacionada à doença e sobrevida global em 3 anos de 32%, 30% e 33%, respectivamente. Em outro estudo com 17 pacientes, as taxas de SPL e SG em 5 anos foi de 80% para os pacientes em 1ª remissão versus 0% para os pacientes em remissões posteriores, sendo a modalidade que confere sobrevida mais prolongada. O CAR T-cell CD123 ainda está em estudo.

A NCBDP é uma doença rara e com prognóstico reservado. Nesse caso, optamos por terapia intensiva para LLA (pelas taxas de resposta e não disponibilidade do Tagraxofusp), com proposta de transplante alogênico de células tronco, em função da maior taxa de sobrevida com esta modalidade.