Os linfomas cutâneos primários de células T são um grupo heterogêneo de neoplasias que se apresentam com acometimento da pele sem evidência de doença extracutânea no diagnóstico. Variam na apresentação clínica, histológica, imunofenotípica e no prognóstico. Dos linfomas T cutâneos, a Micose Fungóide (MF) representa cerca de 60% dos casos. Além do subtipo clássico, ainda há descrito mais 3 subtipos clínicos: foliculotrópica; reticulose Pagetoide e cutis laxa granulomatosa.

O objetivo é relatar o caso de um paciente do sexo masculino, 43 anos, previamente hígido, com início, há cerca de 10 anos, de lesão cutânea em região de axila esquerda do tipo estrias hipocrômicas que coalesceram e evoluiram com flacidez cutânea local formando pregueamento em região. Posteriormente outras lesões iniciaram-se em axila direita, virilha e fossa poplitea bilateralmente evoluindo de forma similar à lesão da axila E. Referia prurido aquagênico intermitente no local, negou quaisquer outros sintomas locais ou sistêmicos. Desde o surgimento das lesões, realizou algumas biópsias de pele inconclusivas além de tratamentos, a maior parte deles a base de corticoide tópico, sem melhora do quadro. Há cerca de 1 ano realizou nova biópsia de região axilar esquerda que demonstrou infiltrado clonal de linfócitos T (CD3+/CD4+/CD8-/CD30-) com células gigantes de permeio apresentando epidermotropismo e foliculotropismo associado a granuloma, compatível com linfoma T cutâneo subtipo cutis laxa granulomatosa. Veio regulado para o serviço de Hematologia para prosseguimento de investigação e tratamento.

Foram solicitadas sorologias incluindo hepatites B e C, HIV e HTLV, cujos resultados foram todos negativos. Tomografias de estadiamento, incluindo pescoço, tórax, abdome e pelve demonstraram ausência de linfonodomegalias além de PET-TC que não demonstrou lesões metabólicas hipercaptantes. Foi realizado também imunofenotipagem do sangue periférico para pesquisa de células de Sézary que não identificou perfil anômalo compatível. Diante da restrição de acometimento cutâneo paciente foi encaminhado à Dermatologia com proposta de início de psoraleno-UVA.

A formação de granulomas é um achado raro dos linfomas cutâneos primários. Dos linfomas T cutâneos granulomatosos destacam-se a micose fungóide granulomatosa (MFG), e o subtipo mais raro denominado cutis laxa granulomatosa (CLG). Um artigo publicado em 2015 contabilizou apenas 50 relatos do subtipo CLG na literatura. No caso da CLG, o granuloma formado no tecido pode ser tão extenso que o diagnóstico, mesmo com múltiplas biópsias, torna-se difícil. É comum que o paciente tenha múltiplos laudos histopatológicos com o resultado de dermatite granulomatosa, entidade que possui um amplo leque de diagnósticos diferenciais incluindo doenças como hanseníase e sarcoidose.

Para que o diagnóstico se faça é necessário então a suspeição clínica e para isso é preciso conhecer a patologia. A apresentação clínica é bastante indolente com uma sobrevida global em 5 anos de 100% e o envolvimento extracutâneo é raro. Não há tratamento padrão. Dentre as terapias empregadas destaca-se o uso do psoraleno-UVA, radioterapia, metotrexato, interferon e bexaroteno. É importante destacar que pacientes com diagnóstico de CLG necessitam de acompanhamento pela vida toda devido ao risco aumentado de segunda neoplasia, sobretudo Linfoma de Hodgkin.