A hemofilia é uma doença hemorrágica, genética, rara, com herança recessiva ligada ao cromossomo X. É caracterizada pela deficiência da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B). Do ponto de vista clínico, as hemofilias são semelhantes, apresentando quadros hemorrágicos dependendo dos níveis plasmáticos do fator deficiente. A consulta de enfermagem é parte fundamental do cuidado a pessoas com hemofilia (PcH), sendo considerada uma estratégia tecnológica importante e resolutiva, que oferece inúmeras vantagens no cuidado prestado. O FISH é o instrumento que mede a independência funcional de PcH, baseado na observação do desempenho das atividades de vida diária, capaz de detectar os principais tipos de danos causados por hemartrose recorrente, e pode ser realizada por um enfermeiro treinado. O paciente é avaliado em três categorias: 1) cuidados pessoais (alimentar-se e arrumar-se, banho e vestir-se); 2) transferências (sentar-se e levantar-se; agachamento); e 3) locomoção (caminhar, subir e descer escadas, correr). O escore total varia de 8 a 32, onde a pontuação mais baixa significa maior comprometimento funcional.

Caracterizar o perfil sociodemográfico e clínico de pacientes com hemofilia atendidos na consulta de enfermagem no ambulatório de coagulopatias hereditárias do hospital do HEMOPE, no ano de 2022.

Estudo epidemiológico de delineamento transversal retrospectivo realizado por meio de dados secundários, coletados do formulário eletrônico padronizado e validado das consultas de enfermagem, no período de janeiro a junho de 2022. A amostra da pesquisa é do tipo censitária, ou seja, constituída por todos prontuários de PcH atendidas no período analisado. Os prontuários foram submetidos à análise documental.

Foram analisados todos os 315 prontuários (100%). 1) Variáveis sociodemográficas: a maioria era do sexo masculino 310 (98,4%), média de idade 24,5 ± 18,1 anos, faixa etária ampla (1 a 78 anos), faixas etárias 0 a 20 anos 143 (45,4%), 20 a 60 anos 150 (47,6%) e acima de 60 anos 22 (7%); solteiro 314 (99,7%), residia em zona urbana 272 (86,3%), cursava o ensino fundamental 139 (44%), ensino médio 78 (24,8%) e pré-escolar 51 (16,2%). 2) Variáveis clínicas: a maioria tinha hemofilia A 267 (84,8%), do tipo grave 194 (61,6%) e moderado 96 (30,5%), fazia tratamento profilático 277 (88%), usava concentrado de fator VIII 232 (73,7%); não apresentava articulação alvo 294 (93,3%). A grande maioria dos adultos (20-60 anos) apresentava complicações osteoarticulares 128 (85,3%), com comprometimento de 1-2 articulações 78 (60,9%), especialmente nos joelhos 101 (35,6%) e cotovelos 94 (33,1%). 3) FISH: O escore de independência funcional em hemofilia (FISH), em maiores de 12 anos, foi 30 a 32 pontos 85 (41,3%), seguido de 28-29 pontos 19 (9,2%) considerados alto e moderado, respectivamente; mesmo a maioria apresentando o tipo grave da doença. As atividades com maior comprometimento funcional foram “agachamento” e “tomar banho”.

O protocolo da profilaxia primária foi elaborado pelo Ministério da Saúde em 2011, e legitimado pela Portaria nº 364, de 6 de maio de 2014, de forma que muitos adultos com hemofilia grave no país não tiveram oportunidade de entrar no programa de profilaxia primária, na época adequada, justificando a presença de complicações osteoarticulares. A profilaxia secundária, iniciada após dois ou mais episódios de hemartrose, porém antes do início da doença articular, e após três anos de idade, também é eficiente na redução das hemorragias e hospitalização e na melhora da qualidade de vida.