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Vol. 42. Issue S2.
Pages 214-215 (November 2020)
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CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E DESFECHOS DA LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO NO BRASIL: UM ESTUDO OBSERVACIONAL
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D.S. Nogueiraa, M.T. Delamainb, E.C.M. Mirandab, Y. Gonzagac, J. Pereirad, R. Lyrioe, M. Bellessof, S.A.B. Brasilg, M. Diash, R. Schaffeli, Y.S. Rabeloj, A.D.C. Jrk, T.X. Carneirol, A.H. Netom, N.S. Castron, R. Gaiollao, S.K.G. Mop, T. Silveiraq, M. Federicor, J. Vassalob, C.A. Souzab, C.S. Chiattoneg
a Hospital do Servidor Público Estadual (IAMSPE), São Paulo, SP, Brasil
b Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil
c Instituto Nacional de Câncer (INCA), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
d Universidade de São Paulo (USP), São Paulo, SP, Brasil
e Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
f Hemomed, Instituto de Estudos e Pesquisas São Lucas (IEP), São Paulo, SP, Brasil
g Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo (FCMSCSP), São Paulo, SP, Brasil
h Universidade Federal da Bahia (UFBA), Salvador, BA, Brasil
i Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
j Universidade Federal de Goiás (UFG), Goiânia, GO, Brasil
k União Oeste Paranaense de Estudos e Combate ao Câncer (UOPECCAN), Cascavel, PR, Brasil
l Hospital Ophir Loyola (HOL), Universidade Estadual do Pará (UEPA), Belém, PA, Brasil
m Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF), Juiz de Fora, MG, Brasil
n Hospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, Brasil
o Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho (UNESP), São Paulo, SP, Brasil
p Hospital Samaritano de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
q AC Camargo Câncer Center, São Paulo, SP, Brasil
r Chimomo Department, Università degli Studi di Modena e Reggio Emilia, Modena, Itália
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Introdução: A leucemia de células T do Adulto (ATLL) é uma neoplasia de células T madura relacionada a infecção pelo vírus de células T linfotrópico humano tipo 1 (HTLV-1), exibe apresentação clínica variável e prognóstico desfavorável quando comparada a outros linfomas de células T periféricas (LCTP). Estudos epidemiológicos estimaram incidência cumulativa em regiões endêmicas, como Australia. No Brasil, a coleta de dados varia conforme macrorregião. Em abril 2017 foi iniciado o projeto T-Cell Brasil sendo um dos objetivos coletar dados clínico-epidemiológicos dos subtipos mais frequentes de LCTP ao diagnóstico, dentre eles ATLL. Objetivos: Descrever as características clínicas e os desfechos de uma coorte de 41 pacientes baseado na coleta de dados obtida do projeto T-Cell Brasil. Métodos: Estudo ambispectivo coletando dados demográficos e clínicos:data do diagnóstico, subtipos, sítios acometidos, sintomas B, performance status, estadiamento, status HTLV-1, sítios nodais e extranodais, acometimento nodular ou difuso, hemograma, terapia de primeira linha e melhor resposta após primeira linha de tratamento. Para coleta de dados foi usada a Plataforma REDcap e para as análises descritas foi aplicado o software SPSS versão 24. O método Kaplan-Meier foi usado para estimar a sobrevida global e o teste de Log Rank para comparar as curvas. O tempo de sobrevida global (SG) foi calculado a partir da data do diagnóstico até óbito ou data da última visita, sendo o evento morte por qualquer causa. Resultados: Idade mediana foi 50 anos (34-88), 64% sexo feminino; maior incidência para forma linfomatosa (46%), seguida pela forma aguda (29%), crônica (17%) e smoldering (8%). Acometimento nodular 38% e difuso 62%. A maioria (85%) apresentava estádio avançado ao diagnóstico (Ann Arbor III-IV) 56% tinham sintomas B; 73% receberam quimioterapia na primeira linha com antraciclinas (46,5% CHOEP; 33,5% CHOP) e 20% outras terapias, 17% imunoterapia e/ou terapia antiviral. Resposta global foi 30%, ausência de resposta ou progressão 46%; doença estável 9% e 15% dos casos resposta indeterminada. A mediana de seguimento foi 13 meses e 25 meses para 41% dos pacientes que estavam vivos na avaliação. SG após 24 meses foi 39% (95%CI: 23-55%). As formas smoldering e crônica tiveram melhor SG comparadas às formas aguda e linfomatosa (100% smoldering, 86% crônica; 30% linfomatosa e 13% aguda p = 0.04). Análise multivariada de Cox demonstrou que sexo masculino (HR 10.9 CI95% 3.0-39.7, p < 0.0001) e albumina (HR 0.23, CI95% 0.10-0.55, p = 0.001) foram preditores de SG. Discussão: O prognóstico da ATLL permanece desfavorável independente do tratamento e pode estar relacionado à alta incidência das formas linfomatosa e aguda, bem como estádio avançado mais frequente ao diagnóstico em nossos registros. Apesar do alto número de casos descritos na região Sudeste, ressaltamos que o registro ainda é limitado em outras regiões. Entretanto, nossos achados confirmam dados de revisão da literatura demonstrando SG reduzida e gênero masculino e albumina como preditores desta SG. Conclusão: O estudo reforça a alta prevalência da doença no Brasil e o mau prognóstico associado a alta mortalidade, apesar da amostra pequena. Um estudo prospectivo envolvendo todas as regiões do país, mesmo que ambispectivo parece mais promissor. O papel do diagnóstico precoce para reduzir mortalidade encoraja novos estudos clínicos que terão impacto no espectro da doença.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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