Os distúrbios da hemoglobina (Hb) são as alterações monogênicas de caráter hereditário mais frequentemente no mundo. Originárias de regiões continentais específicas, hoje podem ser encontradas em diferentes países ao redor do planeta e em altos números. No Brasil, diversos casos de hemoglobinas variantes e talassemias já foram relatados, revelando a relevância dessas patologias no país. No estado do Rio de Janeiro, programas de triagem neonatal revelam números consideráveis de recém-nascidos portadores de alterações genéticas correspondentes a hemoglobinopatias, em especial pacientes com a Doença Falciforme (DF). Conhecer a frequência e as características laboratoriais específicas nessa população é fundamental para elaboração de ações de saúde pública que visem o correto diagnóstico e forneçam acompanhamento e tratamento adequado aos pacientes. As hemoglobinopatias tendem a ter perfis laboratoriais distintos e a correta interpretação auxilia no diagnóstico ou exclusão de outras patologias. Vale ressaltar que atualmente o diagnóstico de beta-talassemia ocorre de acordo com a expressão aumentada de Hb A2 (Valor de referência: < 3,5%), porém em pacientes com DF podemos ter aumento desta Hb por conta da presença da HbS, mascarando assim o diagnóstico da beta-talassemia. O objetivo do trabalho é identificar a frequência na população portadora de HbS quanto ao padrão laboratorial da HbA2, buscando identificar possíveis candidatos a beta-talassemia dentro do banco de dados do Laboratório Escola de Análises Cínicas da Faculdade de Farmácia (LACFar). O LACFar possui um estudo de hemoglobinas variantes, há mais de dez anos, que deu origem a um banco de dados que reúne os resultados laboratoriais dos pacientes. O estudo de hemoglobinopatias foi aprovado pelo CEP HUCFF sob número 5.737.364. Para este trabalho, foi avaliado o período de novembro de 2009 a outubro de 2022. Os pacientes incluídos no estudo, apresentaram a análise completa para hemoglobinopatias, a qual compreende: análise do hemograma (Pentra ES60 HORIBA®), metabolismo de ferro (ex: ferritina e Índice de saturação de transferrina) e avaliação da hemólise (ex: lactato desidrogenase e bilirrubinas) e finalmente o diagnóstico de hemoglobinopatias, tais como: Cromatografia Líquida de Alta Eficiência de hemoglobinas (CLAE- Variant I BIORAD®) e reação em Cadeia da Polimerase (PCR - polymerase chain reaction) para a alfa-talassemias, do tipo multiplex. Foram analisados 791 pacientes, dos quais 100 (12,64%) apresentaram algum tipo de Hb variante e dentre eles 66 pacientes possuíam a Hb S, a qual está presente na DF. Iniciamos a análise com o intuito de verificar se ao grau de anemia, a deficiência de ferro ou a presença de alfa-talassemia influenciariam a presença da HbA2, porém nenhuma diferença estatística foi observada. Ao comparar a frequência dos pacientes com Hb S em relação ao percentual de HbA2 foi possível identificar que a maior parte da população estava com HbA2 acima de 3,5%, sendo assim um impedimento para o diagnóstico desses pacientes, indicando a necessidade de uma avaliação genética para a identificação de beta-talassemia.