A síndrome hemofagocítica ou histiocitose linfo-hemofagocítica (HLH) é uma condição potencialmente fatal, caracterizada pela ativação patológica de macrófagos.

O objetivo principal deste trabalho é descrever o perfil dos pacientes com HLH atendidos pelo serviço de Hematologia e Hemoterapia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP entre os anos de 2021 e 2022.

Estudo retrospectivo, analisou interconsultas solicitadas, em 2021 e 2022, ao Serviço de Hematologia do HC-FMUSP por suspeita de HLH. Após análise dos casos, foram incluídos pacientes com diagnóstico de HLH, que foi definido pela análise de critérios clínicos, laboratoriais e histopatológicos, incluindo a evolução da doença do paciente, usando como base as recomendações do American Consortion for Histiocytosis, publicadas em 2019. Os dados analisados foram: idade, gênero, desfecho, causa desencadeante (“hematológica”, “infecciosa”, “reumatológica” e “outras”), hemoglobina (Hb), leucócitos, plaquetas, ferritina, DHL, triglicerídeos, fibrinogênio, AST, hepatoesplenomegalia, presença de linfonodomegalias, febre (< 38,4ºC; 38,4-39,4°C; > 39,4°C), imunossupressão conhecida, presença de figuras hemofagocitose na medula óssea, H-SCORE (antes e após análise medular) e tratamento escolhido (pulsoterapia com metilprednisolona, etoposídeo, imunoglobulina ou outro). As variáveis quantitativas foram analisadas descritivamente por mediana; as binárias e qualitativas foram descritas percentualmente.

Foram identificados 18 pacientes com HLH; destes, 12 (66,7%) eram homens e 6 (33,3%) mulheres. A mediana das idades foi de 42 anos. Dentre os pacientes, 10 (55,6%) apresentaram hepatoesplenomegalia. Ao laboratório, foram observadas medianas de: 8,05 g/dL de Hb, 2,91 mil/mm3 leucócitos, 69,5 mil/mm3 plaquetas, 12890 ng/mL de ferritina, 618,5 U/L de DHL, 264,5 mg/dL de triglicerídeos, 319,5 mg/dL de fibrinogênio, 96 U/L de AST. O H-SCORE médio, antes e depois da avaliação medular, foi 188 e 223 pontos, respectivamente. Apenas 4 pacientes (22,2%) tinham H-SCORE abaixo de 169. Em relação ao tratamento, 66,7% receberam pulsoterapia com metilprednisolona, 72,2% imunoglobulina humana e 11,1% etoposídeo, sendo que 44,4% utilizaram metilprednisolona com imunoglobulina e 11,1% metilprednisolona com etoposídeo. Quanto ao desfecho, 61,1% apresentaram remissão da doença, 33,3% faleceram e 5,6% recidivaram.

Concordante com a literatura, a HLH ocorreu em idade média de 40 a 50 anos, com predomínio em homens e desencadeada por infecções. Em desacordo, o principal agente infeccioso da literatura foi o EBV, neste estudo o HIV. Na literatura, 45% apresentavam imunodeficiencia secundaria (por HIV ou medicamentosa), dado semelhante à nossa amostra, que apresentou 66,66%. A mortalidade por HLH na nossa amostra (33,3%) é ligeiramente mais baixa que a média descrita na literatura (variou entre 42% e 75%).

Em suma, reforçamos a importância de sempre manter HLH como diagnóstico diferencial possível, especialmente em pacientes graves com citopenia e hepatoesplenomegalia.